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Fibrome desmoïde orbitaire ( à propos d’un cas )

La tumeur desmoïde , ou fibromatose agressive, est une tumeur bénigne fibreuse rare, avec une localisation orbitaire plus rare, se développant à partir du tissu musculo-aponévrotique. Malgré son caractère histologique bénin, cette tumeur est très infiltrante et son potentiel de récidive est important. La tumeur desmoïde survient plus volontiers au cours de la petite enfance.

Nous présentons un cas rare de fibrome desmoïde  orbitaire chez un garçon de sept ans.

Nous avons reçu en consultation un enfant de 7ans , sans antécédents personnels ou familiaux particuliers ,qui présente depuis 7 mois une masse dure du bord supéro- externe de la paupière gauche ,adhérente aux deux plans superficiel et profond , faisant 1,5 cm du grand axe ,responsable d’une rétraction de la peau en regard.L’examen ophtalmologique était normal notamment une acuité visuelle conservée.Le reste de l’examen somatique n’as pas objectivé d’adénopathies au voisinage ni d’autres masses cervicale ou abdominale palpables.Une IRM orbitaire a objectivé une lésion tissulaire des parties molles de la loge supéro-externe de l’orbite gauche, extra-conique , venant au contact de la glande lacrymale et du globe oculaire avec persistance d’un liséré de séparation. le bilan d’extension était négatif.Une biopsie sous anesthésie générale a révélé la présence d'un desmoïde de type fiboromteux. La chirurgie a été immédiatement réalisée dans notre service avec incision cutanée sous sourcilière en regard de la masse tumorale, et son exérèse la plus complète.Les suites opératoires ont été simples sans signes cliniques de récidives.

La fibromatose desmoïde est une néoplasie rare et bénigne, peut être sporadique ou associée à un syndrome héréditaire. Dans les deux cas, il existe une prédisposition génétique.Le processus de diagnostic correct est basé sur des critères cliniques, radiologiques et histologiques. Pour la population pédiatrique, La localisation orbitaire est inhabituelle et rare, et seuls quelques cas ont été décrits dans la littérature. Le diagnostic différentiel est essentiellement le sarcome myo-fibroblastique de bas grade.De nos jours, le traitement de la fibromatose desmoïde est encore débattu car l'évolution de la maladie est imprévisible et une stabilisation voire une régression est possible dans 5 à 10% des cas avec forte propension à récidiver après le traitement chirurgical initial. Dans la prise en charge de cette maladie, une approche multidisciplinaire est nécessaire pour évaluer toutes les alternatives thérapeutiques disponibles et choisir entre elles. La radiothérapie peut être une alternative thérapeutique à la résection chirurgicale.

La localisation orbitaire du fibrome desmoïde  est extrêmement rare, en particulier dans la population pédiatrique, et en raison de la croissance infiltrante, elle peut impliquer les structures anatomiques adjacentes et entraîner une perte de l'acuité visuelle. La prise en charge repose sur la préservation de la fonction et le maintien d'une bonne qualité de vie.