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Formes atypiques de maladie de Vogt-Koyanagi-Harada: À propos de 3 cas

L’uvéo-méningite de Vogt-Koyanagi-Harada est une affection rare associant une panuvéite granulomateuse bilatérale avec décollement séreux rétinien (DSR) et des manifestations neurologiques, auditives et/ou dermatologiques. Des formes atypiques rendent parfois le diagnostic difficile. Le but de ce travail est de présenter des atteintes oculaires atypiques.

Nous rapportons 3 cas de panuvéite granulomateuse bilatérale avec DSR pour lesquels la présence d’éléments cliniques et paracliniques atypiques ont rendus difficile le diagnostic.

Cas 1: Mr E, 21 ans, s'est présenté avec un tableau clinique et angiographique d’épithéliopathie en plaque. L’OCT montre une atteinte de la neurorétine externe mais aussi des DSR multilobés bilatéraux. L'OCTA montre des anomalies de choriocapillaires. Par ailleurs, il présente une méningite lympgocytaire sur la ponction lombaire (PL) et le bilan infectieux est négatif. Le diagnostic de VKH atypique est posé.

Cas 2: Mme L, 51 ans, s'est présentée avec un tableau atypique de VKH bilatéral avec des vasculites occlusives périphériques hémorragiques. La pléiocytose lymphovytaire sur la PL et la négativité du bilan infectieux confirment le diagnostic.

Cas 3: Mme P, 21 ans, hospitalisée pour méningite lymphocytaire aseptique et hypoacousie, est adressée pour une baisse d’acuité visuelle de près et mydriase bilatérale réactive. La patiente présente un tableau de VKH avec pupille d'Adie bilatérale. La patiente développera par la suite un vitiligo, confirmant le diagnostic. 

Le diagnostic de maladie de VKH a été retenu pour les 3 patients et un traitement par bolus de corticoïdes intraveineux 500 mg 3 jours de suite a été administré avec un relai per os à 1mg/kg/j et une décroissance lente. A 2 mois de suivi, l’évolution est favorable chez tous les patients: l’acuité visuelle des 3 patients est remontée à 10/10 P2 et les DSR ont complètement régressé.

Le 1er cas présente une forme oculaire atypique de VKH à la frontière de l’épithéliopathie en plaque. Le 2e cas illustre la possibilité de vascularites mixtes occlusives dans le VKH, rarement décrites dans la littérature. Le 3e cas témoigne de l’association d’une pupille d’Adie bilatérale dans le VKH.

Le diagnostic de VKH dans sa forme typique est basé sur des atteintes oculaires et extra-oculaires. Dans les formes atypiques et en l’absence de signes extra oculaires, le diagnostic est plus difficile, comme l’illustrent les 3 cas présentés.