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Hématome sous rétinien sévère post-traumatique: une complication révélatrice de stries angioides dans le cadre d’un pseudoxanthome élastique: à propos d’un cas

Les stries angioides sont des lignes de rupture de la membrane de Bruch secondaires à une altération de la couche élastique par surcharge calcique. C’est une affection rare, d’évolution habituellement progressive  qui s’observe souvent dans un contexte de maladie de système  en particulier le pseudoxanthome élastique.  Le pronostic visuel est lié essentiellement aux complications néovasculaires choroidiennes. Néanmoins, les hématomes sous rétiniens par rupture de la membrane de Bruch sont également décrits.

Nous rapportons le cas d’une jeune patiente de 40 ans se présentant pour des stries angioides compliquée  d’un  hématome sous rétinien secondaire à un traumatisme oculaire minime révélant un pseudoxanthome élastique

Il s’agit d’une patiente de 40 ans, sans antécédents pathologique. Elle se présente aux urgences ophtalmologiques pour une baisse sévère de l’acuité visuelle de l’œil gauche  sans douleur ni rougeur oculaires secondaire à un traumatisme oculaire minime. L’examen ophtalmologique à l’admission objective une acuité visuelle limitée à la perception des doigts à moins de 1 m, l’examen du segment antérieur est sans particularités alors que l’examen du fond d’œil objective la présence d’un grand hématome sous rétinien occupant l’aire maculaire et faisant 4 diamètres papillaires avec aspect de stries angioides péri-papillaires sans autres lésions post traumatiques du pôle postérieur. L’examen cutané note la présence de petites papules et des plaques jaunâtres au niveau de la région latéro-cervicale typique d’un pseudoxanthome élastique. La malade a bénificié d’une OCT maculaire objectivant une hyporefléctivité entre l’epithélium pigmentaire et la rétine neuro-sensorielle faisant l’aspect d’un hématome sous rétinien sévère de l’œil gauche avec un profil maculaire normal de l’œil droit. A l’angiographie à la fluorescéie les stries angioides  apparaissent hyper-fluorescentes durant toute la séquence angiographique avec au niveau de l’œil gauche présence d’une  plage hypo-fluorescente maculaire par effet masque.  

L’examen cardiovasculaire et l’échographie trans-thoracique n’objectivent pas d’atteinte cardio-vasculaire associée. Une biopsie cutanée a permis de confirmer le diagnostic de peudoxanthome élastique. Sur le plan thérapeutique la malade est référée pour vitrectomie postérieure avec pelage de la limitante interne et injection sous rétinienne d’activateur tissulaire du plasminogène, qui n’a pas été faite vue le manque des moyens. Une évolution spontanée s’est faite par la formation d’un foyer de fibrose maculaire avec une amélioration médiocre de l’acuité visuelle (perception des doigts à 3m).

Les stries angioides correspondent à des interruptions de la membrane de Bruch, habituellement asymptomatiques en l’absence de progression fovéolaire des stries et de complications. Le statut visuel est engagé essentiellement par la néo-vascularisation choroidienne. Par ailleurs les hématomes spontanés ou post traumatiques minimes par rupture de la membrane de Bruch constitue le principal diagnostic différentiel des néo-vaisseaux choroïdiens.

Les stries angoides est une pathologie rare potentiellement évolutive, devant alerter toute ophtalmologiste  sur la possibilité de complications cardio-vasculaires en cas d’association avec une maladie générale, et de survenue d’événements visuels cécitants.