Les lymphangiomes orbitaires sont des malformations vasculaires rares. Ils représentent environ 2 % des tumeurs orbitaires et constituent une tumeur de l’enfant, bénigne, mais de pronostics fonctionnel et esthétique réservés.
Name
Hémolymphangiome orbito-ethmoïdal de l’enfant : à propos d’un cas
Name
Hémolymphangiome orbito-ethmoïdal de l’enfant : à propos d’un cas
Auteurs :
Résumé
Objectif
Description de cas
Ce travail a pour but de rapporter l’observation d’un cas rare de tumeur orbitaire de l’enfant révélée par une exophtalmie unilatérale et de discuter la prise en charge thérapeutique.
Observation
Mariem.J , âgée de 9 ans, vient consulter pour protrusion oculaire gauche non douloureuse évoluant depuis 15jours. L’examen clinique, révèle une exophtalmie gauche non axile avec une dystopie latérale du globe oculaire et œdème du tiers interne des paupières. Le bilan oculo-moteur révèle une limitation de l’élévation et de l’adduction. Le reste de l’examen ophtalmologique est normal. Les explorations radiologiques étaient en faveur d’une tumeur bénigne éthmoido-orbitaire gauche. Une biopsie exérèse de la tumeur par voie endonasale a permis d’une part la régression per-opératoire de l’exophtalmie et d’autre part la réalisation d’un examen anapatomopathologique qui a conclu à un hémolymphangiome éthmoido-orbitaire gauche. Une corticothérapie par voie générale a permis la disparition complète de la masse orbitaire et des troubles oculo-moteurs au bout de quinze jours.
Discussion
Le lymphangiome orbitaire est une pathologie rare, bénigne mais avec des graves répercussions fonctionnelles et esthétiques. Cliniquement, il se manifeste par une exophtalmie , associée en fonction de sa localisation à une dystopie, à une limitation des mouvements oculaires et/ou à une infiltration tissulaire. L'imagerie et l’histologie sont indispensables pour le diagnostic. Sur le plan thérapeutique, la prise en charge du lymphangiome est problématique. La chirurgie est indiquée en cas de menace de la fonction visuelle ou en cas d’un important retentissement esthétique.
Conclusion
La pathologie lymphangiomateuse orbitaire est rare chez l’enfant, mettant en jeu le pronostic fonctionnel et esthétique. Il est ainsi nécessaire d’établir des schémas thérapeutiques afin d'avoir les meilleures chances de guérison.