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Histiocytose Langerhansienne à localisation orbitaire

L’histiocytose langerhansienne est une affection rare qui correspond à une prolifération clonale d’histiocytes dérivant des cellules dendritiques de Langerhans. Cette affection touche l’enfant, et plus rarement l’adulte jeune, avec un pic de fréquence entre 1 et 4 ans. Son incidence annuelle est estimée entre 2 et 5 nouveaux cas par million d’enfants. À travers ce cas, nous nous proposons d’exposer les manifestations cliniques, radiologiques et évolutives de l’histiocytose langerhansienne dans sa localisation orbitaire.

Le cas présenté est celui d’une jeune fille de 12 ans qui a présenté une exophtalmie unilatérale axiale non réductible d’évolution rapidement progressive

Une jeune fille, agée de 12 ans, sans antécédents, s’est présentée en consultation aux urgences ophtalmologiques de l’hôpital HURIEZ à Lille en Juillet 2017 pour une exophtalmie unilatérale axiale non réductible avec comblement de la fosse temporale gauche apparue trois semaines plus tôt. L’examen ophtalmologique réalisé à cette époque révèle une acuité visuelle conservée. L’examen du segment antérieur et du fond d’œil est normal. On ne retrouve pas de diplopie. La palpation permet de retrouver la présence d’une tuméfaction orbitaire au niveau de l’angle supéro-externe de l’orbite gauche, non douloureuse, peu mobile à la palpation. On note une exophtalmie mesurée au Hertel à 22mm du côté gauche avec déviation vers le bas et le dedans. Localement, les aires ganglionnaires sont libres. Le reste de l’examen ophtalmologique ainsi que l’examen général sont normaux. L'imagerie par résonnance magnétique conclue à une lésion d’allure tumorale centrée sur la paroi externe de l’orbite gauche avec extension intra orbitaire extra conique et à la dure mère ainsi qu’à une exophtalmie de grade III. La tomodensitométrie orbito-cérébrale objective une lyse osseuse de la paroi externe et du toit de l’orbite ainsi que de la grande aile du sphénoïde gauche.Une biopsie pour étude anatomopathologique et étude immunohistochimique est donc décidée et conclue à une histiocytose langerhansienne. Le bilan d’extension réalisé ne retrouve pas d’autre localisation tumorale. En collaboration avec des oncopédiatres, l’enfant est traitée en chimiothérapie d’induction par 7 cures à base vinblastine à 1 semaine d’intervalle. Au contrôle fin octobre l’évolution est favorable avec une bonne réponse au traitement. En effet, il n’existe plus d’exophtalmie ni de prise de contraste sur l'IRM.  

L’Histiocytose Langerhansienne est une pathologie du système réticulo-histiocytaire qui se manifeste par des lésions localisées ou généralisées. D’après d’autres séries de cas décrits dans la littérature, plusieurs attitudes thérapeutiques sont possibles. En effet, une régression spontanée après biopsie a été constatée dans un cas. Chez deux autres patients, une chimiothérapie en monothérapie a été administrée avec succès. Dans un dernier cas, une extension intra-crânienne a incité les thérapeutes à instaurer une chimiothérapie associée à une corticothérapie générale, grace auxquelles l'évolution a été favorable.

L’histiocytose langerhansienne à localisation orbitaire est une pathologie rare d’étiologie et de physiopathologie largement inconnues. Le mode évolutif de cette affection est caractérisé par la succession de périodes de rémission spontanée et de rechute, ainsi que par la rareté des formes graves et la variété des présentations cliniques. Cela explique la multiplicité des attitudes thérapeutiques développées et la difficulté de leur évaluation. Une surveillance prolongée est obligatoire car des récidives locales ou à distance peuvent survenir.