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Hypertension Intracrânienne Idiopathique fulminante : à propos d’un cas

L’hypertension intracrânienne idiopathique (HTIC) fulminante est rare (3% des HTIC). Les symptômes sont d’apparition brutale et une dégradation de la fonction visuelle survient en rapidement en moins de 4 semaines.

Une femme de 24 ans, d’IMC 29.7 kg/m2 et sous contraception orale, a présenté une dégradation très rapide de sa vision avec des céphalées occipitales intenses. L’acuité visuelle était une perception lumineuse négative bilatérale, 7 jours après le début des symptômes. Le fond d’œil objectivait un œdème papillaire de stase, sévère, bilatéral. L’angiographie à la fluorescéine et en infracyanine montrait une hyperfluorescence papillaire bilatérale sans lésions choroïdiennes et rétiniennes. Les potentiels évoqués visuels étaient non définis.

Une HTIC fulminante a été suspectée devant l’augmentation de pression du liquide cérébrospinal dont l’analyse biologique était normale. Une angio-IRM cérébrale montrait des images en cocardes des nerfs optiques et éliminait une cause secondaire. Devant l’aggravation rapide de la fonction visuelle, deux chirurgies de dérivation du liquide cérébro-spinal furent réalisées en urgence associé à une corticothérapie intraveineuse. La récupération visuelle de la patiente fut  très favorable et inespérée à 10/10, à 3 mois.

L’HTIC est une pathologie plus fréquente chez les jeunes femmes obèses. Le diagnostic doit remplir les critères de Dandy modifiés. Elle est caractérisée par une élévation de la pression du liquide céphalo-rachidien, dont la composition est normale. Le diagnostic est confirmé après avoir éliminé les autres d’étiologies d’HTIC. La forme fulminante est caractérisée par l’apparition rapide d’une détérioration de la fonction visuelle en moins de 4 semaines.

L’évolution de la patiente a été favorable avec une bonne récupération de la fonction visuelle ce qui est rare. En effet dans la littérature, Le pronostic des HTIC fulminantes est dramatique avec cécité irréversible dans 50 % des cas. Elle nécessite une prise en charge multidisciplinaire urgente