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Hypertonie oculaire et Syndrome d'Axenfeld-Rieger: à propos d'un cas

Le syndrome d’Axenfeld-Rieger constitue un ensemble qui regroupent une association d’anomalies oculaires et extra-oculaires. Il fait partie des trabéculodysgénésies à très fort potentiel évolutif vers un glaucome.  

A travers cette observation, nous rappelons les différentes trabéculodysgénésies responsable de glaucome congénital. 

Nous rapportons le cas d'un patient âgé de 23 ans, suivi pour le syndrome d’Axenfeld -Rieger.

Patient de 23 ans suivi pour glaucome congénitale sur syndrome d’Axenfeld-Rieger. Le patient a bénéficié d'une chirurgie filtrante: trabéculectomie en 2004 au niveau des 2 yeux. L'évolution a été marquée par une stabilisation pressionnelle au niveau de l'OD, et une aggravation campimétrique et une non jugulation pressionnelle au niveau de l'OG. Le patient a bénéficé par la suite d'une reprise chirurgicale OG en 2010:trabeculectomie + mitomycine. Actuellement, à 10ans de suivi, le patient est stable sur le plan tensionnel sous bimatoprost et brimonidine avec un TO à 13mmHg OD et 12mmHg OG.

Les dysgénésies du segment antérieur comporte plusieurs formes. De la simple trabéculodysgénésie,à l’irido-trabéculogysgénésies (syndrome d’Axenfeld -Rieger) et l’irido-cornéo-trabéculodysgénésies (syndrome de Peters). Le pronostic fonctionnel et pressionnel est proportionnel aux degrés des structures atteintes. Le syndrome d’Axenfeld-Rieger est une maladie rare (1/ 50000-100000).Le glaucome est la conséquence la plus grave du SRA et se développe chez environ 50% des patients. Il existe trois types du syndrome d'Axenfeld-Riger. Les type 1 et 2 comportent  généralement des phénotypes oculaires et systémiques (anomalies dentaires et faciales). Le syndrome d'Axenfeld-Rieger de type 3 présente en particulier une dysgénésie du segment antérieur avec une surdité de perception et des anomalies cardiaques qui semblent être plus fréquentes. 

Le traitement du glaucome associé est essentiellement chirurgical. Les synéchies conditionnent la réussite de la chirurgie.  Plus les synéchies sont étendues, plus le risque d’échec de la chirurgie est élevé, obligeant à des interventions itératives.

Le syndrome d’Axenfeld-Rieger est une affection génétique rare, autosomique dominante.  Le glaucome est présent dans 50 % des cas et nécessite souvent un traitement chirurgical.  Il nécessite un diagnostic précoce avec une prise en charge multidisciplinaire.