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Hypertrophie congénitale de l'épithélium pigmentaire rétinien: à propos d'un cas

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Orateurs :
Sameh BARBOUCHE
Auteurs :
Sameh BARBOUCHE
Dr Malek BELHADJ
Dr Slim HADDAR
Dr Imene ZHIOUA BRAHAM
Dr Siwar SMAOUI
bouguila hedi
Dr Raja ZHIOUA GMAR
Tags :
Résumé

But

Le but de notre travail est de rapporter un cas d'hypertrophie congénitale de l’épithélium pigmentaire rétinien et de faire une revue de la littérature

Observation

Nous rapportons le cas d’hypertrophie congénitale de l’épithélium pigmentaire rétinien de découverte fortuite chez une patiente âgée de 42 ans

Cas clinique

Il s’agit d’une patiente âgée de 42 ans suivie depuis 2 ans pour diabète de type 2, qui a consulté dans le cadre de dépistage de la rétinopathie diabétique. Au niveau des deux yeux, l'acuité visuelle corrigée était de 10/10 ; le tonus oculaire était normal; l'examen du segment antérieur était sans anomalie et le vitré était calme. L'examen du fond d'œil était sans anomalie du côté droit, et a montré du côté gauche la présence de multiples lésions pigmentées, brunes, multifocales, avec présence par endroit d’un halo dépigmenté. L’autofluorescence du fond d’œil a montré des lésions hypoautofluorescentes homogènes. L’OCT centrée sur ces lésions a montré un épaississement de l’épithélium pigmentaire associé à un amincissement de la rétine externe sus-jacente, une disparition de la couche des photorécepteurs, la présence de zones d’hyperréflectivité au niveau de la rétine interne, et une diminution de l’épaisseur de la choroïde sous-jacente.

L’OCT-A centrée sur les lésions a montré une hyporéflectivité au niveau de la rétine externe et un artefact de projection au niveau de la choriocapillaire 

Discussion

L’hypertrophie congénitale de l’épithélium pigmentaire rétinien peut être associée dans certains cas à une polypose adénomateuse familiale. Cette association est d’autant plus probable que les lésions présentent un certain nombre de caractéristiques cliniques qu’il faut savoir distinguer.

Bien que l’hypertrophie congénitale de l’épithélium pigmentaire rétinien soit généralement une lésion bénigne, des cas de croissance nodulaire et un cas de néovascularisation choroidienne compliqués d’une exsudation rétinienne ont été rapportés.

Conclusion

Un suivi périodique des patients porteurs de cette affection est recommandé à fin de détecter une transformation nodulaire de la lésion