Name

Intérêt de la vitrectomie dans la prise en charge des membranes épirétiniennes associées à un hamartome combiné de la rétine et de l’épithélium pigmentaire : à propos d’un cas pédiatrique

La membrane épirétinienne (ERM) est une pathologie rare chez l’enfant. Elle  peut être idiopathique ou secondaire à des pathologies inflammatoires, traumatiques ou tumorales, dont  l’hamartome combiné de la rétine et de l’épithélium pigmentaire (CHR-RPE).  Le CHR-RPE est une tumeur bénigne et peu évolutive. L’association à une ERM s’accompagne d’une baisse importante d’acuité visuelle et une altération de la structure rétinienne, conduisant souvent à une amblyopie. Nous rapportons le cas d’un jeune patient présentant une ERM secondaire à un CHR-RPE et l’apport  de la vitrectomie dans sa prise en charge. 

Un garçon de 10 ans, sans antécédents, a été adressé pour œdème maculaire à l’œil gauche. L’acuité visuelle était à 15/10 P2 à l’œil droit et 0,5/10 P5 à l’œil gauche. L’examen de l’œil gauche montrait un reflet fovéolaire altéré et une lésion maculaire superficielle blanchâtre d’allure rétractile. Les vaisseaux de l’arcade temporale supérieure étaient tortueux et attirés vers la lésion. La tomographie par cohérence optique (OCT) maculaire, montrait une ERM épaisse et adhérente déformant le profil fovéolaire avec une distorsion des couches rétiniennes. L’angiographie à la fluorescéine a permis de confirmer le diagnostic. Un traitement par vitrectomie 25G et pelage de la membrane a été indiqué. 

La chirurgie a permis le retrait après coloration de la ERM et de la membrane limitante interne, sans complications. L’analyse anatomopathologique a conclu à une membrane fibreuse non vascularisée. L’évolution a été rapidement favorable, sans complications postopératoires, avec une acuité visuelle à 1 mois de 2,4/10 P4. À 4 mois, l’acuité visuelle était à 6/10 P2 avec une amélioration de la structure rétinienne à l’OCT. À 9 mois, l’acuité visuelle était à 10/10 P2 et il n’existait pas de récurrence de ERM attestée par l’OCT.  

Le diagnostic différentiel entre une ERM idiopathique ou associée à un CHR-RPE repose sur des arguments cliniques et d’imagerie, et peut être difficile à déterminer dans certains cas. Bien que la prise en charge par vitrectomie des ERM associées à CHR-RPE reste controversée, il existe de plus en plus de rapports dans la littérature montrant le bénéfice d’une prise en charge chirurgicale sur le plan fonctionnel. Une amélioration de l’acuité visuelle postopératoire est obtenue dans 86-92% des cas, avec un gain variant de 1 à 6 lignes. Un  taux de récidive plus élevé a été rapporté pour les membranes épirétiniennes associées à CHR-RPE par rapport aux ERM idiopathiques, mais en l’absence d’utilisation de colorant peropératoire. 

Une  récupération complète du potentiel visuel peut être observée chez l’enfant après vitrectomie et pelage d’une  ERM secondaire à un CHR-RPE.