Le nystagmus pendulaire de l’enfant, incluant le nystagmus spamus nutans, était considéré à tort comme une entité clinique bénigne. Depuis, il s’agit d’un symptôme bien identifié d’atteintes variées, neurologiques ou rétiniennes. Cette étude évaluait la place des examens électrophysiologiques visuels, dans le bilan étiologique des nystagmus pendulaires de l’enfant.
Name
Intérêt de l’électrophysiologie visuelle dans le nystagmus pendulaire de l’enfant
Name
Intérêt de l’électrophysiologie visuelle dans le nystagmus pendulaire de l’enfant
Auteurs :
Résumé
Introduction
Patients et Methodes
Tous les enfants consécutifs présentant un nystagmus pendulaire, adressés dans notre institution entre 2010 et 2016, étaient inclus. Une imagerie cérébrale était systématiquement réalisée, ainsi qu’un ERG global parfois associé à des PEV. Les enfants ayant un diagnostic connu avant la présentation du nystagmus étaient exclus.
Résultats
50 enfants (34 garçons, âge moyen au diagnostic : 6 mois) étaient inclus. Une IRM retrouvait un gliome des voies optiques dans 10 cas (20%), une leukoencéphalopathie dans 5 cas (10%) et une malformation cérébrale dans 3 cas (6%). Des examens électrophysiologiques visuels ont été réalisés dans 44 cas (88%). L’ERG global a diagnostiqué 19 pathologies rétiniennes (38%) : dystrophie rétinienne sévère à début précoce (9 cas dont 2 qui présentaient également une dysmyélinisation), dysfonction stationnaire des cônes (8 cas) et héméralopie congénitale essentielle (2 cas).
Discussion
Dans 70% des cas, le nystagmus pendulaire était associé à une pathologie rétinienne ou neurologique sévère. L’électrophysiologie visuelle était l’examen clé pour diagnostiquer une atteinte rétinienne.
Conclusion
En dehors des cas de gliomes des voies visuelles diagnostiqués à l’IRM, un ERG global devrait faire partie du bilan systématique de tout nystagmus pendulaire de l’enfant, y compris en présence de leukoencéphalopathie.