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Ischémie choroïdienne chez une patiente présentant un syndrome catastrophique des anti-phospholipides

Le syndrome catastrophique des anti-phospholipides est une entité rare touchant les patients avec un syndrome anti-phospholipides primaire ou secondaire à un lupus érythémateux disséminé. Ce syndrome est défini par des occlusions vasculaires rapidement progressives étendues, pouvant conduire à une défaillance multiviscérale dont l’issue peut être fatale. Les atteintes oculaires et particulièrement choriorétiniennes demeurent rares et sont peu décrites dans la littérature.

Nous rapportons le cas d’une patiente de 29 ans ayant présenté des occlusions vasculaires rétiniennes et choriorétiniennes dans un contexte de syndrome catastrophique des anti-phospholipides secondaire à un lupus érythémateux disséminé dans le cadre d’une grossesse compliquée de pré-éclampsie. La patiente a été évaluée par un examen ophtalmoscopique complet et une imagerie multimodale comprenant des photographies du fond d’œil, une angiographie à la fluorescéine et au vert d’indocyanine et une tomographie en cohérence optique.

La patiente hospitalisée pour mort fœtale in utero sur pré- éclampsie rapportait une vision floue aux deux yeux, avec œil blanc et indolore. L’acuité visuelle initialement conservée a rapidement chuté et le l’examen du fond d’œil a mis en évidence des occlusions artérielles périphériques. La tomographie par cohérence optique mettait en évidence des décollements séreux rétiniens extensifs polylobulés du pôle postérieur. L’angiographie à la fluorescéine retrouvait des occlusions artérielles rétiniennes périphériques ainsi qu’une ischémie choroïdienne multifocale aigue.  Le diagnostic de syndrome catastrophique des anti-phospholipides a alors été posé, nécessitant une prise en charge spécialisée en soins intensifs ainsi qu’un traitement étiologique adapté.

Le tableau clinique s’expliquait par des occlusions multiples de la choriocapillaire ainsi que des veinules/artérioles pré et/ou post capillaires assez sévères pour causer un dysfonctionnement ou une nécrose de l’épithélium pigmentaire.

L’ischémie choroïdienne du syndrome catastrophique des anti-phospholipides est une manifestation rarement observée, probablement sous-estimée compte tenu des symptômes généraux menaçant le pronostic vital. L’atteinte oculaire témoigne pourtant d’une atteinte multiviscérale dont la prise en charge est multidisciplinaire nécessitant souvent le transfert du patient en unité de réanimation.