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Kératocône associé à une maladie de Stargardt : a propos d'un cas

Le kératocône est une dystrophie cornéenne débutant, le plus souvent, durant l'adolescence marquée par un amincissement et un bombement progressif de la cornée en avant. la maladie de Stargardt est une dystrophie maculaire bilatérale héréditaire entrainant a terme une atrophie maculaire. L’association de ces deux pathologies a rarement été décrite.

Nous rapportons le cas d'une patiente âgée de 35 ans, adressée pour prise en charge d'un kératocône bilatérale.

L'acuité visuelle de loin sans correction se limitait aux décompte des doigts a 2 mètres aux deux yeux, l'acuité visuelle de prés était a Parinaud 8 .L'examen du segment antérieur retrouvait des stries de Vogt bilatérale avec un anneau de Fleischer incomplet a l'œil droit. Le fond d'œil montrait une lésion maculaire jaunâtre bilatérale d'allure atrophique. La périphérie rétinienne était normale aux deux yeux. La topographie cornéenne confirmait le diagnostic de kératocône stade 2 bilatérale selon la classification de Krumeich et al. L'oct maculaire retrouvait un amincissement maculaire bilatérale majeur avec disparition de la ligne ellipsoïde. Les clichés en autofluoréscence retrouvait une hypoautofluorescence bilatérale au niveau maculaire avec un retard choroïdien et une hyperfluorescence centrale par effet fenêtre a l'angiographie a la fluorescéine (AF).l'électrorétinogramme(ERG) était normal aux deux yeux. Les résultats des examens complémentaires confirmaient le diagnostic de kératocône associé a une maladie de Stargardt. Nous avons adapté notre patiente par des lentilles rigides perméables aux gaz avec une légère amélioration de l'acuité visuelle de loin a 1/10 et Parinaud 8 de prés aux deux yeux. Un examen de la fratrie retrouvait que l'une des sœurs était atteinte de la maladie de Stargardt sans kératocône.

L'atteinte du kératocône se situe au niveau de la membrane de Bowman et du stroma cornéen. La topographie cornéenne permet le dépistage des kératocônes frustes et une appréciation objective de la déformation cornéenne. Le traitement repose sur les méthodes optiques essentiellement par lentilles de contact. Au stade d'opacités cornéennes le traitement est chirurgical. La maladie de Stargardt est liée au gène ABCA4.Elle débute a l'adolescence par une baisse progressive de l'acuité visuelle avec un scotome central et une dyschromatopsie. Le fond d'œil évolue progressivement marquée par une altération du reflet fovéolaire en œil de bœuf, l'atrophie maculaire se manifeste tardivement. Il peut exister des taches blanchâtres dites flavimaculées respectant la zone péripapillaire. L'AF montre la classique maculopathie en œil de bœuf. L'oct retrouve au stade séquellaire une atrophie maculaire majeure. L'ERG est normal dans les maladies de Stargardt type 1, l’atteinte scotopique caractérise le type 2 tandis que l'atteinte photopique marque le type 3. L'electro oculogramme est normal. Les pathologies du fond d'œil le plus souvent associées au kératocône sont les rétinites pigmentaires, le colobome maculaire et l'amaurose congénitale de Leber. L'association entre le kératocône et la maladie de Stargardt a rarement été décrite dans la littérature. Chez notre patiente la prise en charge du kératocône a permis une légère amélioration de l'acuité visuelle de loin sans toutefois améliorer l'acuité visuelle de prés, Le pronostic étant dominé par l'atrophie maculaire liée à la maladie de Stargardt.

Une étude génétique approfondie permetterait de mettre en évidence une éventuelle relation entre ces deux affections ou le caractére fortuit de l'association de ces deux pathologies.