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La prise en charge en urgence d’une hypertension intracrânienne idiopathique. Un suivi multidisciplinaire sur 5 ans. A propos d’un cas

Prise en charge multidisciplinaire en urgence d’une hypertension intracrânienne idiopathique et suivi pendant 5 ans.

Nous rapportons le cas clinique d'un patient de 22 ans, obèse, qui a consulté en urgence pour une baisse de vision bilatérale sévère évoluant depuis 3 jours et céphalées frontales apparues 15 jours auparavant, des douleurs à la mobilisation du globe, vertiges et nausées. L'examen ophtalmologique retrouvait une acuité visuelle effondrée à compte les doigts bilatéralement, un œdème papillaire bilatéral, un déficit pupillaire afférent relatif et un déficit d'adduction gauche. L'IRM cérébral et une ponction lombaire ont été réalisés, ainsi que des sérologies infectieuses. Le diagnostic d’hypertension intracrânienne idiopathique a été confirmé. Devant l'aggravation brutale du tableau clinique (effondrement de l'acuité visuelle à la perception lumineuse, vomissements) le patient a bénéficié en urgence d'une dérivation lombo-péritonéale.

La récupération de l'acuité visuelle a été complète (10/10 Parinaud 2) et rapide après la dérivation lombo-péritonéale, ainsi que la disparition de l'œdème papillaire. Néanmoins, une atrophie optique bilatérale c'était installé. Un syndrome d'apnée sommeil modéré à était également découvert pendant le bilan. A l'aide d'un suivi diététique régulier le patient a perdu du poids (31 kilos) et a pu maintenir son poids pendant 4 ans. Le patient a consulté en neurologie pour l'apparition d'une radiculalgie déficitaire droite de territoire C5. Le bilan a mis en évidence le développement d'un kyste arachnoïdien pré-médullaire cervical et un syndrome Chiari induit avec effet de masse au niveau du cordon médullaire et traction des racines cervicales. La proposition de ligature du système a été refusé. La surveillance a mis en évidence une amélioration de la radiculalgie et du déficit neurologique sans évolutivité radiologique.

Le patient a présenté une ré-aggravation à 2 mois après le drainage ce qui a mené à une nouvelle hospitalisation ; l’évolution a été favorable avec un traitement par Acétazolamide et corticothérapie en bolus et consignes d’éviter le clinostatisme pour un meilleur drainage. Un suivi régulier, multidisciplinaire est nécessaire pour éviter les récurrences, les complications du traitement chirurgical et la mise en place et le maintien d’un régime diététique.

L'hypertension intracrânienne idiopathique peut entrainer des complications sévères, parfois la perte visuelle peut être définitive. Une prise en charge chirurgicale en urgence s'impose si le pronostic visuel est en jeu. Des complications à distance peuvent survenir, un suivi très régulier s'impose.