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La dermatomyosite est une atteinte chronique inflammatoire d’origine indéterminée classée parmi les connectivites, touchant la peau et les muscles.
c'est une microangiopathie responsable d’ischémie musculaire par dépôts du complément activé dans les capillaires de l’endomysium. Sur le plan ophtalmologique touche essentiellement la rétine, l’atteinte des muscles extra oculaires est exceptionnelle.
Patient âgé de 23 ans admis dans le service de dermatologie pour prise en charge d’un syndrome cutanéo-musculaire évoluant depuis 3 mois et posant un problème de diagnostic étiologique.
Le début de la symptomatologie remonte à 3 mois, marqué par l’apparition progressive d’un érythème au niveau de la face palmaire des doigts dans un contexte d’apyrexie et d’un état général conservé.
Quelques jours plus tard, cet érythème est devenu hyperkératosique, et il y’a eu apparition de plaques érythémateuses légèrement squameuses en regard des articulations métacarpo-phalangiennes et inter phalangiennes associées à un gonflement, arthralgies dans un contexte fébrile et d’asthénie aves l’apparition de lésions similaires au niveau du coude et du genou,d'une faiblesse musculaire, et un érythème œdémateux au niveau du visage, un bilan biologique a été fait.
Devant les lésions cutanés et les enzymes musculaires très élevées la dermatomyosite a été suspectée chez lui,il nous a été adressé pour examen ophtalmologique qui a retrouvé :
AV 10/10 avec correction P2 ODG
LAF segment antérieur sans anomalies TO 12 mmhg ODG
FO : Retrouve de multiples nodules cotonneux avec des hémorragies en flammèches au niveau des 02 yeux
La rétinopathie associée à la dermatomyosite est le plus souvent spontanément résolutive, les lésions principales sont les nodules cotonneux non spécifiques ils sont témoins d’une atteinte artériolocapilaire, ils sont retrouvés dans moins de 10% des cas mais pour la plupart asymptomatique cependant la présence d’atteinte au FO est un élément pronostic important pour la thérapeutique témoignant de la gravité de l’atteinte générale.Bien que la baisse de l’acuité visuelle est rare quelques cas ont été rapportés liés a l’ischémie de la couche des cellules ganglionnaires l’hémorragie intrarétinienne et l’œdème maculaire en sont directement à l’origine.Les nodules cotonneux et les hémorragies tendent à disparaitre au fil des mois.Les corticoides systémiques sont le traitement de 1er choix.En cas de résistance les immusupresseurs sont utiles.Les Immunoglobulines intraveineuses et la plasmaphérèse apparaissent comme une autre éventualité.Dans notre cas le malade a bénéficié d’une corticothérapie à forte dose (1 mg/kg/j de prednisone) associée à l’azathioprine (2 à 3 mg/kg/j per os).
La dermatomyosite est classée parmi les connectivites, l’atteinte rétinienne représentée par les nodules cotonneux est rarement symptomatique mais peuvent être importante témoignant de la gravité de l’atteinte générale, une immunosuppression doit être instaurée si l’atteinte est avérée