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Le kératoglobe aigu : à propos de deux cas

Le kératoglobe peut se compliquer exceptionnellement d’un hydrops aigu. Il peut être spontané ou secondaire à un traumatisme. Il témoigne d’une rupture aiguë de la membrane de Descemet responsable d’un œdème cornéen aigu.

Le but de ce travail est mettre en lumière la rareté de cette pathologie et plus particulièrement la survenue du kératoglobe aigu.

Nous rapportons deux cas de kératoglobe aigu chez des patients ayant pour antécédent ophtalmologique un kératoglobe bilatéral.

Le premier cas est celui d’une adolescente de 12 ans, ayant pour antécédent un kératoglobe bilatéral nécessitant le port de lentilles de contacts. Elle se présente dans un tableau de baisse brutale de l’acuité visuelle à l’œil gauche, sans notion de traumatisme oculaire. L’examen ophtalmologique retrouve à l’œil droit une acuité visuelle à 3/10ème avec correction, une cornée fine dans l’ensemble et un fond d’œil normal. L’OCT de cornée objective une pachymétrie centrale à 174 µm. Au niveau de l’œil gauche, on retrouve une acuité visuelle à 1/20ème  non améliorable, un œdème cornéen total avec un épaississement central de la cornée, une opacité cornéenne centrale prenant l’axe optique, avec un fond d’œil non accessible. L’OCT de cornée montre une pachymétrie centrale à 400 µm, un amincissement épithélial global et une rupture de l’endothélium.

L’examen général ne retrouve pas d’anomalies particulières en l’occurrence pas d’hyperélasticité cutanée ni d’hyperlaxité articulaire ou de déformation squelettique.

Devant ce tableau, la patiente a bénéficié d’une greffe de cornée transfixiante à l’œil gauche afin de préserver l’intégrité oculaire.

Le deuxième cas concerne une patiente de 44 ans, se présentant dans un tableau de kératoglobe aigu à l’œil droit. L’examen ophtalmologique objective une acuité visuelle à compter les doigts à 1m avec correction, un œdème cornéen global avec un épaississement cornéen de l’ensemble de la cornée, le fond d’œil étant inaccessible. A l’œil gauche, on retrouve une acuité visuelle à 5/10ème avec correction, une cornée fine globalement et un fond d’œil normal. L’OCT de cornée retrouve un amincissement cornéen extrême. Devant ce tableau, la patiente a bénéficié d’une greffe de cornée transfixiante à l’œil droit.

Le kératoglobe est une affection bilatérale rare, non inflammatoire et peu progressive, caractérisée par un amincissement cornéen diffus plus marqué en périphérie. Il peut être congénital ou associé à d’autres pathologies. L’hydrops aigu est de survenue plus rare dans le cadre du kératoglobe en comparaison avec le kératocône. Sa prise en charge chirurgicale n’est pas entièrement standardisée à ce jour due à la rareté du kératoglobe lui-même et de l’hydrops aigu d’une part, et aux difficultés liées à la fragilité cornéenne périphérique d’autre part.

Le kératoglobe aigu est une complication singulière du kératoglobe, responsable d’une baisse de l’acuité visuelle. La rareté de cette complication et la complexité de sa prise en charge lui confèrent toute son originalité.