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LE SYNDROME DE VOGT-KOYANAGI- HARADA : un cas rare et grave chez l’enfant

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Auteurs :
Dr Mohammed EL MELLAOUI
Jaouad Laayoun 1
Dr AZIZ EL OUAFI
Adil Bouzidi
Said Iferkhass 1
Abedlkader Laktaoui
Tags :
Résumé

Introduction

Les uvéites de l’enfant représentent 5 à 10 % de l’ensemble des uvéites. Le syndrome de Vogt-Koyanagi-Harada en représente une cause encore plus rare.

A travers notre observation, nous insistons sur les difficultés diagnostiques, les aspects évolutifs et thérapeutiques de cette maladie.

Patients et Methodes

Nous rapportons le cas d’un enfant de 7 ans qui présente une uvéopapillite bilatérale dans le cadre du syndrome de Vogt-Koyanagi-Harada. 

Résultats

Un enfant de 7 ans, sans antécédents pathologiques particuliers, consulte pour une baisse de l’acuité visuelle bilatérale depuis 3 mois associée à des céphalées.

L’examen ophtalmologique trouve une acuité visuelle limitée à 1/20 aux deux yeux et un tonus oculaire normal. L’examen du segment antérieur met en évidence la présence de précipités descemétiques blanchâtres  et d’un tyndall inflammatoire. Au segment postérieur : une hyalite associée à un important décollement séreux rétinien maculaire, une hyperhémie papillaire et une dépigmentation de l’épithélium pigmentaire et de la choroïde confirmés par l’angiographie et l’OCT. 

L'examen dermatologique trouve une poliose et un vitiligo dorsal, des fesses et des extrémités. L'audiogramme objective une hypoacousie.

Devant l’ensemble de ces signes cliniques et paracliniques, le diagnostic du syndrome de VKH est posé.

Un bolus de corticoïdes de trois jours est instauré, avec relais par voie orale.

L'évolution à moyen terme est marquée par la récidive de l’uvéite antérieure à 10 mg de corticothérapie; ceci a imposé le recours aux immunosuppresseurs avec une amélioration de l’acuité visuelle et une stabilisation du processus inflammatoire. 

Discussion

Le syndrome de Vogt-Koyanagi-Harada est une panuvéite granulomateuse sévère associée à des manifestations extraoculaires neuroméningées et dermatologiques qui en représentent les critères diagnostiques; ces critères s'appliquent à notre patient.

Ce syndrome se manifeste sur un terrain génétique particulier, avec prédilection les sujets de 20 à 50 ans.  L’atteinte pédiatrique est exceptionnelle dans la littérature.

Ce syndrome évolue classiquement en trois phases successives; chez notre patient, le diagnostic de syndrome de VKH n’a pu être posé qu’à la troisième phase dite de convalescence. Son pronostic est lié à la précocité du diagnostic et du traitement.

Conclusion

Le syndrome de Vogt-Kayanagi-Harada est rare chez l’enfant. Son diagnostic doit être évoqué devant tout décollement rétinien exsudatif bilatéral même en l’absence de contexte particulier, avec ou sans autre signe inflammatoire associé. Le traitement repose sur la corticothérapie à forte dose en bolus. Le recours aux immunosuppresseurs peut se discuter en cas de cortico-résistance.