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Le traitement conservateur dans le rétinoblastome: à propos d’une série Tunisienne pédiatrique

Le rétinoblastome, tumeur maligne intra-oculaire la plus fréquente de l’enfant est bilatéral dans 40 % des cas. Actuellement, les traitements conservateurs dont l’objectif est d'éviter dans la mesure du possible l'énucléation primaire et la radiothérapie externe, ont permis des succès spectaculaires: la chimioréduction pour les tumeurs de grande taille ou de localisations potentiellement dangereuses, la thermochimiothérapie dans les lésions non accessibles au laser seul.

Il s’agit d’une étude rétrospective menée dans l’unité d’oncologie de l’Hôpital d’enfants Béchir Hamza de Tunis qui a colligé de Janvier 2009 à Décembre 2016 tous les rétinoblastomes synchrones ou métachrones ayant reçu un traitement conservateur.

Résultats: 25 rétinoblastomes ont été colligés soit 47 yeux. Le sex-ratio était de 0.78. L’âge moyen au diagnostic était de 9.5 mois (extrêmes: 15jours-30mois). Le délai moyen de diagnostic était de 2 mois (extrêmes : 1j-11.5mois). Les circonstances de découverte étaient la leucocorie (13 malades), le strabisme (7), l’exophtalmie (2), le nystagmus (2) et le dépistage systématique dans le cadre d’une enquête familiale (1). 4 patients avaient des cas similaires dans la famille. A l’issue du bilan d’extension, des localisations métastatiques ont été rapportées dans  3 cas. 23 patients /25 ont reçu une chimiothérapie néoadjuvante de type Etoposide-Carboplatine ou Oncovin-Cyclophophamide. L’énucléation unilatérale a été réalisée dans 22cas. Le traitement local a consisté en une thermochimiothérapie dans 16 cas, une curiethérapie dans  1 cas,  une thermothérapie transpupillaire dans 1 cas et une radiothérapie externe dans 4 cas. Le taux de sauvetage oculaire était de 48% (12/25), obtenu sans radiothérapie dans 9/16 cas (56%). Après un recul moyen de 3 ans 8 mois (extrêmes : 11mois-7ans5mois), 15/25 patients sont en rémission complète, 7  gardent un reliquat tumoral dont 2 en cours de traitement, 3 malades sont décédés par progression tumorale.

La prise en charge des rétinoblastomes nécessite une concertation multidisciplinaire entre pédiatres oncologues, ophtalmologues, radiologues, radiothérapeutes et anatomopathologistes.

Le choix du traitement conservateur dépend du stade de la maladie, du nombre de tumeurs, de leur localisation, de leur taille, de leur caractère unifocal, unilateral multifocal, ou bilatéral, de l’existence éventuelle d’une extension extraoculaire ou d’un saignement intra vitréen et des possibilités de récupération visuelle.

La radiothérapie externe, réalisée chez 4 de nos malades doit être évitée chaque fois que cela est possible mais reste encore indiquée dans notre pays dans les groupes 5 bilatéraux.

Dans les autres formes de rétinoblastome, la thermochimiothérapie réalisée chez 16 de nos malades donne des résultats très satisfaisants et permet souvent un sauvetage oculaire sans pour autant diminuer les chances de guérison du malade. 

Cette étude confirme que l’association d’une chimiothérapie première et d’un traitement local conservateur est une option thérapeutique efficace pour limiter le recours à la radiothérapie et réduire au maximum les séquelles.