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L'ECA a une faible valeur diagnostique dans l'uvéite pédiatrique

L’uvéite sarcoïdosique est une cause rare d’uvéite pédiatrique, représentant environ 0.9-2.6% des cas (1). Le diagnostic de sarcoïdose repose sur les critères diagnostiques établis par l’International Workshop on Ocular Sarcoidosis (IWOS), parmi lesquels le diagnostic histologique, l’enzyme de conversion de l’angiotensine (ECA), la présence d’adénopathies médiastinales et d’une atteinte pulmonaire. Cependant, le diagnostic peut être difficile chez l’enfant, le tableau clinique général étant le plus souvent incomplet au moment du diagnostic ophtalmologique. La juste interprétation du résultat de l’ECA est alors essentielle pour guider le reste du bilan complémentaire avec des examens plus ou moins invasifs qui peuvent être difficile à réaliser et peu contributifs chez l’enfant. L’activité de l’ECA est  plus  élevée  à  la  naissance  jusqu’à  l’adolescence  ce  qui  rend  son interprétation plus difficile (faux positifs) en pédiatrie. L’objectif de l’étude était d’évaluer la valeur diagnostique de l’ECA dans le diagnostic de sarcoïdose dans les uvéites pédiatriques. 

Etude observationnelle, rétrospective, multicentrique sur 150 patients de moins de 18 ans suivis pour uvéite chronique et/ou sévère entre 1994 et 2019. La mesure de l’ECA a été réalisée chez 109 patients. Les patients ayant une uvéite post-traumatique, une uvéite post-opératoire, une pseudo-uvéite (lymphome, rétinoblastome, persistance hyperplasique du vitré primitif) et une rétinopathie du prématuré ont été exclus. Les données épidémiologiques, cliniques ophtalmologiques et pédiatriques, et les résultats du bilan complémentaire étiologique ont été recueillis. L’ECA était considérée comme augmentée quand elle était supérieure à 110 U/L. Le diagnostic de sarcoïdose reposait sur les critères IWOS et a été revu rétrospectivement avec les critères révisés de 2019. La sensibilité (Se), la spécificité (Sp), les valeurs prédictives positive (VPP) et négative (VPN), et les rapports de vraisemblance positif (RV+) et négatif (RV-) de l’ECA pour le diagnostic de sarcoïdose ont été calculées. 

Le diagnostic de sarcoïdose a été retenu pour neuf patients, parmi lesquels seulement deux présentaient une ECA augmentée. Parmi les 96 patients pour lesquels le diagnostic d'uvéite sarcoïdosique n’a pas été retenu, 14 présentaient une ECA augmentée, correspondant aux valeurs diagnostiques suivantes : Se = 22.2%, Sp = 85.4% VPP = 12.5%, VPN = 92.1, RV+ = 1.52, RV- = 0.91

Les valeurs diagnostiques de l’ECA que nous retrouvons sont dans l’ensemble basse. La présence importante de faux positifs (14) peut être expliquée par l’élévation physiologique de l’ECA chez les enfants (2). Seule la VPN est supérieure à 90%. Cependant 7 enfants qui avaient un diagnostic de sarcoïdose retenu avaient une ECA normale, témoignant d’une VPN d’intérêt clinique faible. Les rapports de vraisemblances, qui sont des indices indépendants de la prévalence de la maladie, sont faibles et confirment le risque de conclure à tort à l’absence de sarcoïdose oculaire en cas d’ECA normale. 

L’ECA a une valeur diagnostique faible dans l’uvéite pédiatrique sarcoïdosique. Sa place dans le bilan minimal d’uvéite pédiatrique doit être discutée.