Name

Les nystagmus des gliomes des voies visuelles. Étude clinique et oculographique

L’étude des nystagmus associés aux gliomes des voies visuelles est importante d’un point de vue clinique (il s’agit de l’une des rares causes potentiellement léthale de nystagmus chez le nourrisson) et théorique (les mécanismes de ces nystagmus ne sont pas élucidés). Cependant, la littérature consacrée au sujet est pauvre.

Les cas de nystagmus ayant conduit au diagnostic de gliomes des voies visuelles vus en consultation de neuro-ophtalmologie pédiatrique à l’hôpital Necker-Enfants malades entre 2009 et 2014 ont été identifiés. Ceux pour qui des enregistrements oculo-moteurs interprétables (vidéos et photoréflectométrie infra-rouge, Ober consulting*) étaient disponibles ont été inclus.    

Onze cas ont été identifiés ; 8 inclus. L’âge de début du nystagmus était 2,5 à 10 mois (moyenne : 5,8 ; médiane : 5,5 ; SD : 2,4). Le gliome associé concernant toujours le chiasma, se rehaussait toujours après injection de gadolinium, était toujours de grande taille (de 28x28x20 à 51x30x47 mm) ; dans deux cas il était métastatique. Cliniquement, le nystagmus était toujours de type spasmus nutans (toujours pendulaire, de féquence moyenne à haute, de basse amplitude, souvent multidirectionnel et dissocié) ; il n’était jamais de type syndrome du nystagmus précoce ou de type latent ; il était associé à un nystagmus du chef et à un torticolis dans un cas, à un nystagmus du chef seul dans deux cas et à un torticolis seul dans deux cas. Sa fréquence était de 2,7 à 5 Hz (moyenne : 3,7 Hz, médiane : 3.6 Hz, SD : 0,8), sa forme strictement sinusoïdale. Le nystagmus était toujours dissocié, avec une opposition de phase horizontale à 180° et une absence de dissociation verticale la majeure partie du temps produisant un mouvement de « convection ». La dissociation était fluctuante dans le temps.

Cette étude met en évidence les caractéristiques spécifiques des nystagmus associés aux gliomes des voies visuelles. Celles-ci posent de nombreuses questions quant à la neuro-anatomie du contrôle de l’oculomotricité. De nouvelles hypothèses physiopathologiques sont discutées.

L'étude quantifiée des mouvements oculaires anormaux du nourrisson apporte un éclairage nouveau sur la neuroanatomie fonctionnelle de l'oculomotricité. Elle est aussi d'une aide précieuse au diagnostic dans les cas atypiques.