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L’exophtalmie d’apparition brutale chez les enfants doit faire suspecter une tumeur orbitaire jusqu’à preuve du contraire. Le rhabdomyosarcome est la tumeur maligne à éliminer en urgence. Le lymphangiome est une tumeur bénigne kystique malformative des vaisseaux lymphatiques qui survient le plus souvent dans la région de la tête et du cou chez les enfants
Le traitement du lymphangiome orbitaire n'est pas codifié
Nous rapportons le cas d’une patiente de 10 ans qui a présenté une exophtalmie brutale avec ophtalmoplégie complète et diplopie horizontale.
Le tableau clinique initial objectivait une acuité visuelle bilatérale de – 0.1, avec un fond d’œil sans anomalie. Elle présentait une diplopie dans toutes les positions du regard avec une ophtalmoplégie complète. Une exophtalmie de 17 mm était objectivée au Hertel. Une imagerie cérébro-orbitaire a été demandée en urgence et retrouvait un lymphamgiome kystique du nerf optique avec remaniement hémorragique. Une surveillance a été décidée devant les caractéristiques cliniques de ce type de tumeur qui sont de nature faiblement encapsulée, très infiltrante et présentant un clivage difficile. Lors du suivi, l’examen ophtalmologique s’est progressivement détérioré avec l’apparition d’un important œdème papillaire et de plis rétiniens évocateurs de neuropathie optique compressive. Une chirurgie de drainage-exerèse du kyste a été faite. L’œdème papillaire a régressé progressivement en post-opératoire. Cependant, l’évolution s’est manifestée par l’apparition d’un déficit tubulaire du champ visuel et d’une altération importante du complexe ganglionnaire (GCC 38).
Les données de la littérature sont très controversées pour la prise en charge chirurgicale du lymphangiome kystique qui récidive fréquemment. Différentes séries de cas montrent une régression tumorale des lymphangiomes kystiques par différents traitements : traitement médical par Sirolimus, résection chirurgicale ou sclérothérapie (différents agents sclérosants : blémoycine / STS / OK 432/ ethanol ...). Les revues de littérature comparant les différentes séries ne trouvent pas de différence de résultat entre chirurgie et agents sclérosants. Aucune étude comparative randomisée n’existe à ce jour.
Le lymphangiome orbitaire est un diagnostic à évoquer devant une exophtalmie chez l’enfant. Il est admis dans un premier temps une surveillance de l’évolution clinique, une chirurgie est à envisager lorsqu’une atteinte fonctionnelle est à craindre