Name

Maculopathie cristalline d'Afrique de l'Ouest

Présenter une cause particulière de maculopathie cristalline, peu connue des ophtalmologistes français, mais de diagnostic souvent aisé et de pronostic favorable : il s’agit de la maculopathie cristalline d’Afrique de l’Ouest.

Une patiente de 59 ans originaire de Guinée équatoriale est adressée en consultation ophtalmologique dans le cadre de son diabète. En dehors du diabète compliqué de néphropathie et de rétinopathie diabétiques, elle est suivie pour une anémie chronique sur drépanocytose hétérozygote.

À la consultation ophtalmologique, l'acuité visuelle était à 2/10 à droite, 3/10 à gauche. L’examen fundoscopique retrouve des néovaisseaux prérétiniens diffus, une panphotocoagulation rétinienne incomplète et au niveau maculaire des cristaux réfringents jaune-verts en paillette, de distribution strictement périfovéolaire et prédominant à gauche. Une maculopathie atrophique bilatérale d’allure ischémique a été observée sur les clichés de tomographie par cohérence optique, ainsi que la présence d’éléments hyperréflectifs intrarétiniens au niveau de la couche nucléaire interne et dans la portion maculaire de la couche plexiforme externe. L’angiographie à la fluorescéine a révélé de nombreux néovaisseaux prérétiniens actifs, ainsi que de vastes zones d’ischémie rétinienne.

Il serait difficile de classer la maculopathie cristalline d'Afrique de l'Ouest parmi les grandes causes de maculopathies cristallines, tant la physiopathologie et l’évolution naturelle restent méconnues. La description initiale en 2003 a permis de caractériser cette atteinte rétinienne typique avec des cristaux réfringents jaunes-verts strictement maculaires, asymétriques, n’altérant pas l’acuité visuelle. Absents en dehors des arcades vasculaires temporales, les cristaux sont décrits comme étant nombreux dans la zone avasculaire centrale et sans prédominance dans les zones périartériolaires. Par la suite, plusieurs études ont démontré la très fréquente association à une rétinopathie vasculaire qui semble être une condition indispensable au développement de la maculopathie cristalline d’Afrique de l’Ouest. Il s’agit le plus souvent d’une rétinopathie diabétique sévère, mais bien d'autres causes d’ischémie rétinienne peuvent s'y associer. Bien qu’une cause environnementale soit possible, les publications récentes ont relativisé le rôle de la consommation de noix de kola, longtemps incriminée. Une cause génétique sous-tendant le développement de cette atteinte semble bien plus plausible, puisque les cas décrits à ce jour sont tous issus de la région allant de la Sierra Leone au Cameroun : un tel contexte ethnique n'est retrouvé dans aucune autre maculopathie cristalline. Les autres causes de maculopathie cristallines sont donc souvent facilement écartées devant l'origine géographique, la distribution typique des cristaux et la présence d'une atteinte ischémique. Le traitement consiste avant tout en la prise en charge de la rétinopathie vasculaire associée. La régression des dépôts est possible, notamment suite à une photocoagulation rétinienne.

La maculopathie cristalline d'Affrique de l'Ouest, rétinopathie cristalline de cause génétique et/ou environnementale affectant des sujets de plus de 50 ans originaires d’Afrique de l’Ouest et atteints d’ischémie rétinienne, n'impacte pas la fonction visuelle : elle doit être distinguée des autres maculopathies cristallines dont le pronostic fonctionnel peut être bien plus grave.