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Maculopathie médiane paracentrale aiguë : à propos de 3 cas

La maculopathie médiane paracentrale aiguë est une pathologie qui affecte la couche nucléaire interne de la rétine neurosensorielle. 

Nous rapportons 3 cas de maculopathie médiane paracentrale aiguë avec imagerie multimodale au sein du service d’ophtalmologie à l’hôpital Saint Vincent de Paul à Lille.

Le premier cas est un enfant âgé de 8 ans qui consulte pour une baisse d'acuité visuelle et un scotome central de l’œil droit alors que l’examen du fond d’œil était normal. L’OCT-B mettait en évidence une bande hyper réflective au niveau de la couche nucléaire interne de la rétine neurosensorielle. Le deuxième cas est un patient âgé de 33 ans atteint de drépanocytose dans la forme homozygote. Il présente une rétinopathie drépanocytaire proliférative et des séquelles d’occlusion des capillaires en temporal de la macula des deux yeux d’allure séquellaire. En plus de ces lésions, on note un œdème blanc ischémique en inter papillo-fovéolaire au fond d’œil alors que l’angiographie rétinienne est silencieuse au niveau de cette zone. L’OCT-A montre un déficit de la perfusion au niveau du plexus capillaire profond correspondant à cette lésion. Le champ visuel montrait un scotome paracentral. Le troisième cas est une jeune femme de 24 ans présentant une baisse de l’acuité visuelle associée à des photopsies et des scotomes paracentraux de l’œil gauche. Au fond d’œil, on note des nodules cotonneux en nasal et inférieur de la macula, évocateurs d’occlusion artériolaire. L’OCT en mode B montre des lésions hyper réflectives de la couche nucléaire interne et de la couche plexiforme externe avec altération de la zone ellipsoïde en regard. L’OCT-A montre une diminution de flux au niveau du plexus capillaire profond correspondant à cette zone. Un bilan étiologique approfondi a permis de mettre en évidence une mutation du gène du facteur V de Leiden.

La maculopathie médiane paracentrale aiguë est une entité décrite pour la première fois en 2013 correspondant cliniquement à l’apparition brutale de scotomes para centraux. Les lésions caractéristiques sont localisées au niveau de la couche nucléaire interne parfois associées à l’atteinte des couches plus superficielles. Elles sont mises en évidence par une bande hyper réflective à l’OCT-B. La maculopathie médiane paracentrale aiguë  permet de souligner l’utilité de l’OCT-A dans la localisation ischémique des capillaires rétiniens profonds comme dans les cas présentés. Ces cas montrent l'importance de considérer la maculopathie médiane paracentrale aiguë  comme un diagnostic différentiel chez un patient présentant des plaintes visuelles non spécifiques et un examen ophtalmologique apparemment normal. Bien qu’elle soit considérée comme une variante, la maculopathie médiane paracentrale aiguë est à distinguer de la neurorétinite aiguë maculaire de mécanisme inflammatoire et atteignant majoritairement les couches externes de la rétine. La reconnaissance d’une maculopathie médiane paracentrale aiguë devrait entraîner une évaluation et une enquête appropriées. Nos cas soulignent également l’intérêt de réaliser un bilan étiologique vasculaire à la recherche d’une thrombophilie.

La maculopathie médiane paracentrale aiguë est associée à une pathologie vasculaire rétinienne impliquant le plexus capillaire profond. Bien qu'il n'y ait actuellement aucun traitement pour la maculopathie médiane paracentrale aiguë, la prise en charge des patients doit être ciblée vers l'identification et le traitement des facteurs de risque vasculaires et systémiques associés, lorsqu'ils sont présents.