La maladie de coats est une angiomatose rétinienne rare, non familiale, probablement congénitale, d'étiologie inconnue, affectant le plus souvent des garçons dans la première décennie. Cliniquement, se traduit par des télangiectasies qui sont à l’origine d’exsudats sous-rétiniens et de décollement de rétine, qui prêtent à confusion avec le rétinoblastome lors de diagnostic à des stades avancés
Le but de ce travail est de décrire les principales caractéristiques cliniques, thérapeutiques et pronostic de cette pathologie
Analyse rétrospective, d'une série de 20 patients
de Novembre 2009 à septembre 2020
Tous les enfants ont bénéficié d’un examen ophtalmologique avec photographie du fond d’oeil, avec une angiographie rétinienne réalisée chez 10 patients, Un bilan radiologique oculaire a été réalisé chez tout les patients.
L’âge moyen était de 3 ans, avec des extrèmes de 6 mois à 13 ans, le sexe ratio était de 15/1, Les principaux motifs de consultation était chez 20 enfants la BAV, 50 cas de Strabisme et 30 patients se sont présenté pour une leucocorie, l'atteinte était le plus souvent unilatéral dans 81% des cas , on retrouvait une atteinte Bilatéral chez 19% de nos patients, l'AV était non chiffrable dans 56% des cas , avec 18% de patients avec PL -18% 12% à PL+, 12% CLD 1m , 12% ( 1/10 et 3/10 ).
Le traitement consistait en une Photocoagulation au laser chez 50% qui ciblait les anomalies vasculaires périphériques ainsi que les zones de non perfusion capillaire visualisées avec des séances allant de 1 à 5 séances , 20% ont bénéficié d'association Photocoagulation + cryothérapie de 1 à 3 séances, 15% des enfants ont eu besoin d'IVT d’avastin, la ponction du liquide sous rétinien + IVT d’avastin ont été réalisés dans 5% des cas, on note 5% d'abstention thérapeutique chez des patient présentant une cataracte, et 5% d'énucléation lorsque la TDM orbitaire était non concluante.
L'évolution pour les stades 2A et 2B étatit la résorption quasi complète de l’exsudation, avec une acuité visuelle moyenne de 2/10, Pour les Stades 3A et plus, la présence d’une exsudation rétinienne massive maculaire, était à l'origien d'un pronostic réservé avec une AV moyenne de CLD de prés. Au total : 68,75 % des cas étaient stabilisé sur le plan anatomique et 23% des cas avait une acuité visuelle supérieure a 1/10
La maladie de Coats est une angiomatose rétinienne rare 0.1/100000 en France, les critères sémiologiques : télangiectasies associées à des exsudats intra et sous-rétiniens sans traction vitréo-rétinienne significative, les formes du nourrisson ont plus sévère que celles du grand enfant, notre série rejoint ceux de la littérature avec les même taux d'unilatéralité, et de prédominance masculine, avec un âge moyen plus bas, et une acuité visuelle finale de >1/10 à 18% et un décollement de rétine au moment du diagnostic plus fréquent, expliqué expliqué par le retard de consultation.
La maladie de coats est une rétinopathie exsudative rare qui affecte essentiellement le jeune garçon, Les moyens diagnostics, la prise en charge thérapeutique et le pronostic diffèrent en fonction du moment de diagnostic.
