Name

Maladie de Coats chez une jeune femme compliquée de fibrose-rétrohyaloïdienne

Documenter un rare cas de maladie de Coats chez une jeune femme, s'étant compliquée de fibrose rétro-hyaloïdienne à la suite d'un pelage de membrane épi-rétinienne.

Nous rapportons le cas d'une patiente de 14 ans, sans antécédent, qui consulte pour une baisse de l'acuité visuelle progressive et indolore de loin et de près de l'œil droit depuis plusieurs semaines. L'examen clinique retrouve une acuité à 5/10 p3 faible à droite et 10/10 à gauche. On ne retrouve aucune anomalie du segment antérieur. Le fond d'œil retrouve quant à lui une volumineuse membrane épi-rétinienne ainsi qu'une lésion vasculaire temporale, composée de nombreux exsudats et télangiectasies.

Une angiographie à la fluorescéine a été réalisée, dans le but de préciser la lésion: celle-ci retrouve des dilatations des vaisseaux artériels et veineux en regard de la lésion temporale, de même qu'une exsudation rétinienne en regard. L'OCT maculaire retrouve quant à lui la membrane épi-rétinienne fibreuse secondaire. Il a été procédé un traitement par photo-coagulation laser sur la zone lésionnelle exsudative temporale et un pelage de la membrane prémaculaire, puis la patiente a été suivie par la suite dans le service d'Ophtalmologie de l'hôpital Nord. L'acuité visuelle est remontée à 10/10 sur l'œil atteint, mais nous avons vu se constituer lors du suivi une importante fibrose pré-rétinienne tout autour du pôle postérieur, en regard de la zone de pelage de la hyaloïde postérieure et de la limitante interne. L'angiographie de contrôle retrouve un arrêt de la vascularisation au niveau de l'anneau de fibrose, et un bon contrôle de la lésion vasculaire temporale.

La maladie de Coats est une pathologie peu fréquente, potentiellement cécitante, plus fréquente chez les individus de sexe masculin, devant être évoquée devant la présence d'anomalies vasculaires exsudatives unilatérales, touchant le pôle postérieur ou la périphérie rétinienne, et pouvant être associée à des membranes épi-rétiniennes secondaires, a des exsudations intra ou sous rétiniennes, maculaire ou extra-fovéolaires ainsi qu'à des décollements de rétine exsudatifs, voire des cataractes, glaucome ou phtyse dans les stades ultimes. Le traitement doit être aussi complet que possible, et repose sur la photo coagulation laser de la zone d'anomalie vasculaire et le traitement chirurgical d'une éventuelle membrane pré-maculaire ou décollement de rétine associé. Il est à noter également l'intérêt d'un diagnostic positif précoce (prévention de l'amblyopie organique du fait d'un œdème maculaire ou d'un décollement de rétine ) chez l'enfant, mais également du diagnostic différentiel (rétinoblastome, maladie de Von Hippel Lindau, vasculopathie rétinienne exsudative familiale) et des éventuelles pathologies associés (syndrome de Usher, rétinite pigmentaire, dystrophie facio-scapulohumérale, ou encore les kystes rénaux, hémangioblastomes du cervelet, et phéochromocytome dans un contexte de Von Hippel Lindau)

La maladie de Coats est une maladie rare, d'une incidence de 1/100 000 en France, potentiellement cécitante, souvent découverte à une stase tardif (décollement des rétine), et dont la prise en charge précoce permet un pronostic visuel bien plus favorable. Nous espérons que ce rapport de cas permettra d'optimiser le dépistage précoce des enfants ou jeunes adultes porteurs de cette pathologie.