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Maladie de Coats de l'adulte : à propos d’ un cas atypique

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Auteurs :
Dr Hajar BOUTAHAR
Mohammed Khoudrani
Mohammed Oualgouh
Chourouk Aabdi
imane baddi
Dr Siham CHARIBA
Dr Asmae MAADANE
rachid sekhsoukh
Tags :
Résumé

Objectif

La maladie de coats est une affection vasculaire idiopathique rare, caractérisée par un développement anormal des vaisseaux sanguins dans la rétine  appelés des telangiectasies qui peuvent se compliquer d'exsudats intra ou sous rétiniens ,conduisant potentiellement à un décollement de retine et une cécité unilatérale le traitement doit être entrepris  précocement pour optimiser le pronostic visuel.Nous décrivons un cas atypique de maladie de coats à révélation tardive .

Description de cas

Nous rapportons un cas de la maladie de coats chez une femme de 50 ans sans antécédants qui consulte pour une baisse de l'acuité visuelle progressive de l'oeil droit. 

Observation

L'examen ophtalmologique trouve une acuité visuelle à compte les doigts à 50 cm au niveau de l'oeil droit(OD) et 10/10 au niveau de l'oeil gauche(OG)  ,le fond de l'oeil est normal en OD et en OG montre une exsudation massive  au niveau du pole posterieur jouxtant la fovéa centré par des télangiectasies ,l'examen de la périphérie retinienne trouve des anomalies vasculaire type de touffe vasculaire et des télangiectasies .L'aspect caractéristéristique , l'atteinte unilatérale et la localisation de ces télangiectasies permettent de poser le diagnostic de la maladie de coats comfirmé par l'angiographie à la fluoresceine qui met en évidence les microanévrysmes et les zones d'ischémie périphériques et les télangiectasies de localisation surtout en temporo maculaire ,la tomographie par cohérance optique montre un oedème cystoide avec un décollement séreux retinien .Le traitement  consiste sur une photocoagulation des zones ischémiques précédé d'une injection  d'anti-VEGF

Discussion

la maladie de coats est une angiomateuse rétinienne rare d'étiologie encore abscure,unilatérale ,survenant généralement chez les sujets de sexe masculin (de 1mois à 83ans ) et trés rarement chez les petites filles ou femme adulte,elle se manifeste le plus souvent au cours de la petite enfance et seuls quelques cas de decouverte tardive à l'age adulte.Dans notre cas l'age et le sexe féminin sont des caractères atypiques de cette maladie.

Le diagnostique de la maladie de coats est clinique dont le fond de l'oeil montre  une maculopathie exsudative plus ou moins importante  avec des couronnes d'exsudats circinés. C' est surtout l' angiographie à la fluoresciene qui permet de mettre en évidence des télangiectasies responsables souvent localisées dans la région temporo maculaire 

Le traitement repose sur le photocoagulation des zones ischémiques  , meme dans les cas des décollements rétinien exsudatifs 

Conclusion

La maladie de Coats est une maladie grave, engageant le pronostic visuel fonctionnel.Le retard diagnostique et thérapeutique grève sensiblement le  pronostic visuel par atrophies maculaires compliquant les placards exsudatifs rétro-fovéolaires. Aussi, les formes atypiques doivent être connues et feront recourir au moindre doute à  l’angiofluorographie.