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La maladie de Coats (MC) est une maladie idiopathique du jeune enfant, le plus souvent unilatérale. Elle est caractérisée par des télangiectasies rétiniennes avec exsudations souvent majeure, conduisant potentiellement à un décollement secondaire de la rétine.
Nous rapportons une série de 17 enfants adressés pour le diagnostic de rétinoblastome et dont les explorations révèlent une MC.
Il s’agit de 17 enfants, 10 filles et 7 garçons. L’âge moyen était de 5.6 ans (allant de 3 à 15 ans). Tous les patients ont bénéficié d’un examen du fond d’œil sous anesthésie générale par une ophtalmoscopie indirecte avec indentation et une échographie oculaire. Une Imagerie par résonnance magnétique (IRM) orbitaire était réalisée dans 7 cas, une angiographie rétinienne à la fluorescéine dans 6 cas, une tomographie en cohérence optique dans 6 cas et une ponction de chambre antérieure avec dosage des Lactico-déshydrogénases et des énolases dans 4 cas. Une énucléation était de recours dans un seul cas.
Le motif de découverte était une leucocorie dans 7 cas (41.17%), un strabisme dans 4 cas (23.52%), une hétérochromie dans un cas (5.88%) une baisse de vision dans 2 cas (11.76%) et la découverte était fortuite dans 3 cas (17.64%). L’atteinte était unilatérale dans tous les cas. L’acuité visuelle corrigée moyenne était de 1.3 log MAR (allant de 2 log MAR à 0.4log MAR).
Une maculopathie exsudative était objectivée dans tous les cas, avec plaque exsudative retro-fovéolaire dans 7 cas (41.17%). Une hémorragie vitréenne dense était objectivée dans deux cas (11.76%). Des calcifications échographiques étaient présentes dans 4 cas (23.52%). Le dosage enzymatique était élevé dans 2 cas / 4 (50% des cas) ayant motivé l’ recours à l’énucléation dans un cas.
La maladie de Coats reste une maladie redoutable, de diagnostic souvent difficile. La forme du très jeune enfant pose un dilemme de diagnostic différentiel avec le rétinoblastome. Le pronostic est par ailleurs souvent médiocre en raison de l’amblyopie profonde, de l’évolutivité rapide et des difficultés de prise en charge thérapeutique. Une démarche diagnostique rigoureuse est nécessaire afin de confirmer le diagnostic de cette maladie dont la définition reste jusqu’à l’heure toujours imprécises.
La MC dans sa forme évoluée pose souvent de grands problémes diagnostique et thérapeutique. Une démarche rigoureuse est nécessaire afin de confirmer le diagnostic de cette maladie dont la définition reste jusqu’à l’heure toujours imprécise.