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Mélanocytome de la papille

Le mélanocytome de la papille est une tumeur pigmentée de l’uvée postérieure, rattachée au nerf optique, infiltrant la choroïde et la rétine. 

Nous rapportons le cas d’un homme de 58 ans qui est adressé devant la découverte fortuite d’une lésion pigmentée péripapillaire droite.

A l’examen clinique, l’acuité visuelle corrigée est à 10P2 aux deux yeux, l’examen en lampe à fente montre un segment antérieur normal. Au fond d’œil on note à droite une lésion pigmentée en relief aux limites floues, d’un diamètre papillaire, contigüe au nerf optique dans sa partie nasal supérieure. Le fond d’œil controlatéral est normal. L’OCT en coupe HD passant par la lésion montre une tuméfaction avec cellules pigmentées hyperréfléctives à la base sans signe d’exsudation intra ou péri lésionnelle. L’Angiographie est en faveur d’un mélanocytome devant un aspect hypofluorescent et hypocyanescent sans remplissage à la phase tardive, sans néovascularisation, ni anomalie de remplissage des vaisseaux rétiniens.

Le mélanocytome de la papille est une tumeur rare, bénigne, de diagnostic clinique et angiographique. Souvent asymptomatique il est cependant rapporté des atteintes possibles du champs visuel, des cas d’occlusions vasculaires rétiniennes ou l’association à une néovascularisation choroïdienne. Les diagnostics différentiels prennent en compte les autres tumeurs pigmentées telles que le naevus, l’hypertrophie de l’épithélium pigmentaire et principalement le mélanome choroïdien. Aucun traitement n’est nécessaire en dehors d’une surveillance clinique, car de rares cas de transformations malignes en mélanome ont été décrits.

Le mélanocytome de la papille est une tumeur bénigne au diagnostic clinique et angiographique, avec de rares cas de transformation maligne justifiant une surveillance annuelle.