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Mélanome conjonctival avec extension cornéenne et prétarsale de la paupière supérieure : à propos d’un cas

Le mélanome conjonctival est une tumeur maligne, rare, à caractère récidivant et au pouvoir métastatique. Il est caractérisé en anatomopathologie par une prolifération tumorale de mélanocytes atypiques. Il peut se développer sur une lésion préexistante ou apparaître sur une conjonctive saine dit mélanome « de novo ». L’aspect clinique du mélanome est variable. Il se présente souvent sous la forme d’une lésion pigmentée en relief, plus ou moins nodulaire et vascularisée, mais il peut aussi être achrome. Il peut intéresser n’importe quelle portion de la conjonctive et s’étendre en surface au niveau de la cornée. L’atteinte peut être plurifocale.

Une femme de 66 ans, phototype I, sans antécédent notable, consulte pour avis sur une lésion cornéenne de l’œil gauche évoluant depuis 6 ans. L’interrogatoire permet de retrouver une BAV progressive et des douleurs oculaires latéralisée à gauche.

L’acuité visuelle est mesurée à droite à 10/10e – P2 et perception lumineuse positive à gauche. La pression oculaire est normale à la palpation bidigitale. L’examen à la lampe à fente est normal à droite et retrouve à gauche une lésion intra-cornéenne pigmentée de l’hémi-cornée supérieure avec une néovascularisation cornéenne et deux vaisseaux volumineux cornéens à 3h et 9h. L’examen du fond d’œil est normal à droite et impossible à gauche. L’échographie en mode B réalisée est normale. L’échographie UBM retrouve du côté gauche, une lésion respectant la face postérieure de la cornée sans signe de perforation. Face à ce tableau et après concertation avec l’équipe de l’institut Curie, la patiente bénéficie d’une exérèse de sa lésion couplée à une greffe de membrane amniotique. L’histologie conclut à un mélanome nodulaire. Un bilan d’extension est réalisé avec une TEP TDM au 18FDG ne montrant pas d’hypermétabolisme suspect. Lors du suivi post-opératoire, on découvre au niveau du versant tarsale de la paupière supérieure gauche une métastase achrome avec en sous cutané un nodule palpable long de 2cm. La décision est prise après RCP de réaliser une résection de pleine épaisseur de la paupière supérieure gauche avec reconstruction associée secondairement à une protonthérapie. L’histologie conclut à un mélanome infiltrant nodulaire de la conjonctive.

Le mélanome conjonctival est une tumeur rare puisqu’il ne représente que 2 % des tumeurs malignes oculaires. Le mélanome conjonctival traité récidive fréquemment avec environ 50% de récidives à 10 ans. La mortalité globale varie entre 25 % et 36 % à 10 ans. Les facteurs pronostiques liés à la tumeur sont sa localisation et le type histologique. La localisation au niveau de la conjonctive bulbaire dans l’aire de la fente palpébrale semble être de meilleur pronostic car de diagnostic plus précoce. Le premier temps thérapeutique est chirurgical avec une exérèse de la lésion et un traitement adjuvant tel que la radiothérapie permet de diminuer le risque de récidive. 

Les tumeurs de la conjonctive sont fréquentes et très variées. Au moindre doute, le mélanome doit être évoqué et une biopsie-exerèse totale de la lésion doit être réalisée. La confirmation est histologique. Le traitement par l'association chirurgie - radiothérapie doit être débuté rapidement. Malgré le traitement, son pronostic reste sévère car les récidives sont fréquentes, d’où l’importance d'un suivi ophtalmologique rapproché avec un examen soigneux des annexes. De plus, un bilan d’extension est nécessaire avec une imagerie corps entier et un examen dermatologique complet afin de dépister un mélanome cutané.