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Mélanome de l’uvée extériorisé à l’orbite : approche diagnostique et thérapeutique

L’extension extra-sclérale d’un mélanome de l’uvée constitue l’évolution ultime d’une tumeur long temps méconnue ou d’évolution exophytique. Elle peut survenir en cours de suivi d’un mélanome traité conservativement ou constituer le motif de diagnostic. Nous rapportons une série de 10 cas de mélanome extériorisé à l’orbite au moment de diagnostic tout en précisant la difficulté diagnostique et thérapeutique.

Il s’agit de 10 patients, 6 hommes et 4 femmes. L’âge moyen était de 65 ans allant de 54 à 89 ans.

Tous les patients ont bénéficié d’un examen ophtalmologique complet avec mesure de l’acuité visuelle et un examen du segment antérieur et du fond de l’œil. Une échographie oculaire en mode bidirectionnel était réalisée dans tous les cas, une tomodensitométrie orbito-cérébrale dans 2 cas et une imagerie par résonnance magnétique (IRM) dans 9 cas. Un bilan d’extension était pratiqué dans tous les cas avec dosage des lactico-déshydrogénases et des enzymes hépatique, une tomodensitométrie thoracique et une échographie hépatique.

Le diagnostic de mélanome uvéal était posé au moment de l’extension orbitaire dans 9 cas et au cours de l’exploration d’un glaucome néo vasculaire dans un cas. L’examen du fond de l’œil était rendu impossible dans 9 cas à cause d’un glaucome neovasculaire dans un cas, d’une cataracte obturante dans 4 cas et d’une hémorragie expulsive spontanée dans 4 cas. Le diagnostic de mélanome de l’uvée était confirmé à l’imagerie dans tous les cas. Le bilan d’extension à distance Une  métastase hépatique était présente chez deux patients au moment du diagnostic.

Une énucléation élargie était de recours dans 7 cas, et une exentération dans 3 cas. Un complément de radiothérapie externe était de recours dans 8 cas. Le délai moyen de survie était de 12 mois allant de 2 à 36 mois.

L’extension extra scléral des mélanomes de l’uvée est une complication dramatique qui assombri le pronostique et empêche tout traitement conservateur. Elle est souvent le motif de découverte du néoplasme notamment sur les yeux non ou mal voyants.

Le mélanome de l’uvée doit toujours être évoqué devant tout œil non voyant avec trouble des milieux notamment devant un glaucome neo vasculaire d’étiologie obscure ou une hémorragie expulsive spontanée. L’extension orbitaire est une grave complication dont le traitement reste souvent palliatif.