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Microphtalmie postérieure bilatérale associée à un pli maculaire et forte hypermétropie

•La microphtalmie est habituellement définie comme un petit œil congénital avec réduction du volume du globe oculaire et est souvent associée a d’autres anomalies oculaires.

L’existence de petits diamètres cornéens rend le diagnostic évident et rarement méconnu, a l’inverse ,la microphtalmie  postérieure  est une pathologie plus rare,caratérisée par un segment antérieur normal et associée à un pli maculaire.

Nous rapportons ,l’observation d’un patient âgé de 34 ans  dont la consultation fortuite pour renouvellement de correction a révélé une microphtalmie postérieure avec pli rétinien maculaire.  

•Patient âgé de 34 ans consulte a notre niveau pour renouvellement de sa correction optique.

1. antécédants  : consanguinité négative.
2. A l’examen ophtalmologique:

• oeil droit et gauche :   acuité visuelle: 4/100eme sans correction (2/10 éme avec une correction de +16 dioptries)
• segment antérieur:  chambre antérieure de profondeur normal van herrick négatif, cristallin transparent.
• tonus oculaire :12 mm hg aux deux yeux.
• fond d'oeil: présence d'un pli maculaire bien visible au filtre bleu aux deux yeux.
• anguiographie à la fluoréscéine: pas de diffusion du colorant au temps tardif, à noter l'absence de la zone avasculaire centrale.
• la biometrie optique: longueur axiale à 16 mm aux deux yeux, une profondeur normale de la chambre antériuere: OD 3.48 mm, OG 3.61.
• OCT: aspect d'un pli maculaire interesse les couches internes et extèrnes de la rétine avec comblement de la depression fovéolaire et presence des quelques logettes centrales.

•La microphtalmie est la plus fréquente des malformations congénitales de l’œil ,elle est souvent associée a d’autres atteintes oculaires du type :colobome irien ou chorio-rétinien ,cataracte congénitale, ou des anomalies cornéennes ,il s’associe le plus souvent chez ces enfants un retard mental ou des déformations crâniennes.

•A l’inverse ,la microphtalmie postérieure avec pli maculaire est une pathologie rare et habituellement isolée . 

•Cette anomalie est caractérisée par un diamètre cornéen normal, une chambre antérieure et un  cristallin de dimensions  normales, mais avec un segment postérieure raccourci (microphtalmie postérieure ).

•Il existe  souvent une hypermétropie supérieure a 10 dioptrie ( 16 chez notre patient ).

•La pathogénie de cette pathologie :  il s’agirait d’un  arrêt de croissance des couches externes postérieure de l’œil , ceci contraste  avec une rétine neuro-sensorille qui elle continuerait sa croissance expliquant ainsi l’association aux plis maculaires.

La transmission est habituellement  autosomique récessive a faible pénétrance et a expressivité variable (dans notre cas il semble être sporadique :(apparentés du 1 er  degrés indemnes ).

•La microphtalmie postérieure associée aux  plis maculaire est une entité exceptionnelle ,elle peu passer pour une simple forte hypermétropie d’autant que les dimensions du segment antérieure de l’œil sont normaux , l’intérêt d'un fond d'oeil systématique devant une forte hypermetroopie et  d'une OCT maculaire  pour faire le diagnostic précoce.