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Mucormycose rhino-orbito-cérébrale, une urgence diagnostique et thérapeutique

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Auteurs :
bouguila hedi
Dr Rim MAALEJ
Imène Zhioua
Khaoula EL AMRI MEZGHANNI
Dr Ilham Nesria MILI BOUSSEN
Dr Khalil ERRAIS 1
Dr Raja ZHIOUA GMAR
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Résumé

Objectif

La mucormycose est une infection fongique rare qui touche essentiellement les sujets diabétiques ou immunodéprimés. L'atteinte oculaire se présente le plus souvent dans un tableau de cellulite rhino-orbito-cérébrale rapidement extensive, qui peut être responsable d'une forte mortalité. De ce fait, il s'agit d'une urgence diagnostique et thérapeutique médico-chirurgicale.

Description de cas

Les auteurs rapportent 3 cas de mucormycose rhino-orbito-cérébrale observés de janvier 2015 à novembre 2017.

Observation

Il s’agissait de 3 patients, adressés pour examen ophtalmologique devant une tuméfaction palpébrale majeure unilatérale : 2 femmes (observation 1 et observation 2) âgées respectivement de 64 et 68 ans et d’un homme âgé de 67 ans (observation 3). Tous étaient diabétiques de type 2, dont deux en décompensation acido-cétosique (observations 2 et 3). L’acuité visuelle corrigée était réduite aux perceptions lumineuses, à l'absence de perceptions lumineuses  et à 7/10 respectivement chez les observations 1, 2 et 3. L’examen clinique et le scanner orbito-cérébral et du massif facial ont conclu à une cellulite orbitaire, pré-septale chez l'observation 3 et rétro-septale dans les observation 1 et 2. Il existait par ailleurs une infiltration sous cutanée faciale dans l’observation 2 et un comblement du sinus maxillaire dans les observations 1 et 3. Des lésions nécrotiques de la muqueuse nasale dans l'observation 3  et du palais dans les observations 1 et 3 ont été notées en rhinoscopie, permettant un prélèvement. Un traitement par amphotéricine B (0.5mg/kg/j en intra-veineux) a été initié en urgence, associé à un débridement chirurgical des lésions nécrotiques, ainsi qu’une prise en charge des complications métaboliques diabétiques. L’examen parasitologique des lésions  nécrotiques a confirmé la présence de filaments mycéliens de types mucorales. L’évolution a été défavorable  dans les observations 1 et 2, avec apparition de thrombose du sinus caverneux  et issue fatale à 2 (observation 2) et 3 mois (observation 1) d’évolution. Dans l’observation 3, l’évolution a été favorable, avec stabilisation clinique et radiologique à 5 mois, et récupération anatomique et fonctionnelle, avec une acuité visuelle corrigée finale à 10/10.

Discussion

La mucuormycose rhino-orbito-cérébrale est la forme la plus fréquente de mucormycose. La cellulite orbitaire en constitue le motif de consultation le plus fréquent. Son étiologie est fortement évoquée chez tout patient fragile et immunodéprimé, notamment diabétique en déséquilibre acido-cétosique. La confirmation parasitaire ou anatomo-pathologique est un élément clé de sa prise en charge, et impose un bilan multidisciplinaire. Le traitement est urgent et présente trois volets : la correction des facteurs de risque, une thérapie intraveineuse anti-fongique précoce, une chirurgie rapide et agressive afin de limiter l’invasion orbitaire et cérébrale. Le pronostic reste réservé, lié essentiellement au retard diagnostic.

Conclusion

La mucormycose est une affection grave, à laquelle il faut penser devant toute anomalie évoquant une cellulite orbitaire, survenant chez un diabétique,  d’autant plus que le diabète est mal équilibré ou en acido-cétose. La suspicion clinique de mucormycose  impose un bilan urgent, multidisciplinaire, avec une prise en charge rapide médico-chirurgicale, seul moyen d’améliorer le pronostic de la maladie.