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Néoplasies épidermoïdes de la surface oculaire dans le Xeroderma Pigmentosum

Le but de cette étude est de déterminer le profil clinique, histologique, et thérapeutique des néoplasies épidermoïdes de la surface oculaire chez les patients atteints de xeroderma pigmentosum (XP

Etude rétrospective de 2005 à 2015 portant sue 26 patients atteints de XP pris en charge dans notre service pour tumeurs oculo-palpébrales.Nous avons inclus les patients atteints de néoplasies épidermoïdes de la surface oculaire uni et bilatérales.Tous ont eu un examen ophtalmologique et dermatologique.Nous avons colligé les données épidémiologiques,les caractéristiques cliniques du patient  (type de XP,lésions oculo-cutanées associées),les caractéristiques cliniques,topographiques,morphologiques tumorales initiales,les modalités thérapeutiques ainsi que l’évolution (récidives,métastases,tumeurs de novo)

16 patients /26 présentaient des néoplasies épidermoïdes de la surface oculaire (20 yeux/36) avec une moyenne d’âge de 14,5 ans (3-24ans) .100% des lésions  sont de siège limbique associées de manière variable à d’autres manifestations oculaires.Trois types histologiques sont retrouvés :10 carcinomes épidermoïdes invasifs,4 carcinomes in situ et 6 dysplasies de bas à haut grade de malignité .Le traitement chirurgical a concerné 15 patients,conservateur(exérèse selon la technique de Shield)chez 11 patients et radical chez 4 autres (3 exentérations,1énucléation).La chimiothérapie topique a complété le traitement dans 2 cas.Le taux de récidive est de 25% avec un suivi moyen de 36 mois(12 à 80 mois).2 patients ont présenté de nouvelles tumeurs sur l’œil controlatéral sain .

Cette étude défini les caractéristiques oculaires des patients atteints de XP et les particularités cliniques(age et mode de survenue,morphologie,histologie,évolution)et thérapeutiques des néoplasies épidermoïdes de la surface oculaire dans un contexte de XP

Les néoplasies épidermoïdes de la surface oculaire (OSSN des anglo-saxons) sont observées majoritairement chez les sujets âgés mais sont de survenue plus précoce(avant 15ans dans notre série) et d’évolution plus agressive chez les patients atteints de XP.Elles peuvent mettre en jeu aussi bien le pronostic fonctionnel que vital chez des sujets jeunes.Le risque majeur de ces lésions est leur taux élevé de récidive même après un traitement bien conduit.Leur prise en charge  adaptée repose sur une surveillance sticte et régulière par l’ophtalmologiste