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Néovaisseau choroïdien péripapillaire révélateur d’une hypertension intracranienne bénigne idiopathique chez une femme de 35 ans

Les néovaisseaux choroïdiens péripapillaires (NVCP) sont une complication rare de l’œdème papillaire (OP) chronique chez les patients souffrant d’hypertension intracranienne idiopathique (HICI). Nous rapportons un cas de NVCP associé à un OP bilatéral dont la survenue chez une femme jeune a révélé une HICI.

Une femme de 35 ans, aux antécédents d’adénome hypophysaire sans répercussion campimétrique, consulte pour baisse de vision de l’œil droit évoluant depuis quelques jours. L’acuité visuelle est mesurée à 5/10 Parinaud 4 sur l’œil droit et à 10/10 Parinaud 2 à gauche. L’examen du fond d’œil retrouve un OP bilatéral. À droite, s’y associe une petite lésion fibreuse sous-rétinienne péripapillaire entourée d’hémorragies sous-rétiniennes et d’un décollement séreux rétinien étendu jusqu’à la macula. La tomographie en cohérence optique (OCT) en mode B, couplée à l’OCT-Angiographie objective un NVCP pré-épithélial droit. L’analyse de la couche des fibres optiques (RNFL) péri-papillaires montre un épaississement de celle-ci sur les deux yeux.

Le bilan réalisé dans le cadre de la découverte fortuite d’un OP bilatéral est resté négatif et a permis d’exclure le diagnostic différentiel de drusen papillaires. L’imagerie par résonnance magnétique cérébrale, révélant une sténose du sinus veineux transverse évocatrice d’un collapsus secondaire à une hypertension intracranienne sans autre anomalie, orientait vers le diagnostic d’HICI. La patiente n’en présentait ni facteurs de risque, ni  symptômes, ni répercussions fonctionnelles sur l’œil gauche. Une ponction lombaire, à visée diagnostique et soustractive, a été décidée. L’analyse du liquide céphalo-rachidien était normale mais sa pression était augmentée à 26 cm d’eau, confirmant le diagnostic d’HICI.

Un traitement par injections intravitréennes de ranibizumab a été débuté suivant un schéma "Treat and Extend". En parrallèle, un traitement de l’HICI a été instauré par acétazolamide per os à la dose de 2g/j.

Après un an de traitement, et 7 injections de ranibizumab, l’acuité visuelle est mesurée à 10/10 Parinaud 2 à droite. Le champ visuel est resté normal sur les deux yeux. L’évolution anatomique a été marquée par une rémission des phénomène exsudatifs liée au néovaisseau permettant un espacement entre les injections de 12 semaines actuellement. Dans le même temps, l’œdème papillaire a régressé cliniquement sur les deux yeux. On observe en OCT sur les deux yeux,  une normalisation sans atrophie de l’épaisseur de la couche des fibres optiques. Les doses d’acétazolamide ont pu être diminuée à 750mg/j.

Bien que rares, les NVCP semblent être un indicateur de chronicité de l’OP et à ce titre sont assez caractéristiques de l’OP associé à l’HICI.

L’évolution des NVCP associés à l’OP de l’HICI varie de l’aggravation menaçant la fonction visuelle à l’involution spontanée. En particulier, le NVCP peut involuer spontanément en parallèle à la régression de l’OP lié au traitement médical de l’HICI par acétazolamide per os. Ainsi le traitement spécifique du NVCP doit être envisagé en lien avec celui de l’OP et est indiqué en cas de symptômes ou de persistance après résolution de l’OP.

Cette observation et de rares cas supplémentaires rapportés dans littérature internationale suggèrent que les traitements anti-Vascular Endothelial Growth Factor (anti-VEGF), à la fois peu invasif, sûr et efficace constituent actuellement le traitement de choix des NVCP compliquant l’OP lié à l’HICI.