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Néovaisseaux choroïdiens: complication rare de la maladie de Behçet (à propos d’un cas)

La maladie de Behçet est une vascularite multi systémique d'origine indéterminée dont le diagnostic repose sur des critères cliniques.  L’apparition d’un néovaisseau choroïdien est une complication rare de la maladie de Behçet. Nous rapportons le cas d’un patient porteur  de la maladie de Behçet qui présente un néovaisseau choroïdien. 

Nous rapportons le cas d’un patient porteur  de la maladie de Behçet qui présente un néovaisseau choroïdien. 

 Il s’agit d’un patient  âgé de 48 ans atteint d’une maladie de Behçet évoluant depuis 20 ans. Il a présenté  une pan-uvéite avec  vascularite bilatérale en 2002 traitée par des boli d’Endoxan et une corticothérapie générale, avec  des récidives fréquentes sous un traitement par colchicine.

Il consulte en 2015 pour une baisse de l’acuité visuelle rapide de l’œil droit évoluant  depuis un mois. A l’examen, la meilleure acuité visuelle corrigée à l’œil doit était de 3/10 Parinaud 2. Le segment antérieur était calme. L’examen du Fond de l’œil  a montré un néovaisseau choroïdien  visible ainsi que de multiples foyers  choriorétiniens cicatriciels au niveau du pole postérieur. L’angiographie rétinienne à la fluorescéine et la tomographie en cohérence optique ont confirmé le diagnostic d’un néovaisseau choroïdien  juxtafovéolaire. Ce patient a été traité par des injections intravitréennes d’anti VEGF, avec une bonne évolution fonctionnelle, clinique et anatomique, avec une acuité visuelle  finale de 10/10 et persistance d’une légère métamorphopsie sans récidive sur plus de deux ans de suivi.

La physiopathologie de la survenue de néovaisseau choroidien (NVC) synchrone ou asynchrone avec l’épisode aigu au niveau d’un foyer de choriorétinite actif ou au niveau des bords d’une cicatrice choriorétinienne, est expliquée par un déséquilibre entre les facteurs inhibiteurs et inducteurs de l’angiogenèse secondaire à l'inflammation et l'hypoxie. Les modèles expérimentaux ont prouvé la possibilité de survenue de NVC même en l’absence d’inflammation cliniquement évidente. La néovascularisation peut naitre à partir d’une cicatrice choriocapillaire. Une inflammation minime pourrait être le déclencheur du processus. Au cours de la maladie de behçet on peut avoir des infiltrats rétiniens superficiels transitoires de localisation et de taille différente qui peuvent être profonds et persister donnant une cicatrice choriorétinienne difficile à différencier des foyers infectieux. Le NVC peut naitre des berges de cette cicatrice, sous l’épithélium pigmentaire ou dans l’épithélium pigmentaire. Le plus souvent les néovaisseaux sont visibles. Le diagnostic est clinique et angiographique. La tomographie en cohérence optique OCT et l'angio-OCT ont un intérêt dans le diagnostic et le suivi. Les étiologies les plus fréquentes de NVC d’origine inflammatoire non infectieuse sont la choroidite multifocale 32-46%, la choroidite serpigineuse 10-25% et VKH 10%. La maladie de Behçet est une  cause exceptionnelle de néovascularisation choroidienne. Il n'existe pas de protocole thérapeutique défini. Plusieurs études ont prouvé l’efficacité des anti VEGF jusqu’à 3 ans après injection dans le traitement des néovaisseaux inflammatoires.

La néovascularisation choroïdienne est une complication rare au cours de la maladie de Behçet. Un traitement précoce basé sur les injections intravitréennes d'anti VEGF  semble améliorer le pronostic, souvent sévère, des ces complications.