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Neuroblastome métastatique à présentation orbitaire initiale

Rappeler la variabilité clinique et l’importance d’évoquer le neuroblastome chez l’enfant se présentant avec un symptôme ophtalmologique

Nous rapportons le cas d’un enfant de 4 mois ayant présenté un neuroblastome métastatique orbitaire bilatéral, dont la plainte ophtalmologique a permis le diagnostic

 L’enfant a été vu pour la première fois par un ophtalmologiste aux urgences pour ptosis et exophtalmie droits. A l’examen, on retrouvait à droite une exophtalmie vraie accompagnée d’un œdème palpébral. L’IRM cérébrale et orbitaire a mis en évidence une masse tissulaire sous périostée aux dépens de plusieurs os de la base du crâne responsable d’une exophtalmie de grade 2 à droite et de grade 1 à gauche. Le bilan d’extension montrait une atteinte médiastinale, ganglionnaire diffuse, surrénalienne bilatérale, ostéomedullaire diffuse, intrathoracique, hépatique et pancréatique. Le gêne N-Myc n ‘était pas amplifié.

L’enfant a été admis en service d’Oncopédiatrie spécialisé et est en cours de traitement par cures de Etoposide (VP16), Carboplatine et corticothérapie génerale

Le neuroblastome est parmi les plus fréquentes tumeurs solides extra crâniennes de l’enfant. Sa variabilité clinique et évolutive a récemment été associée à l’analyse moléculaire. Le neuroblastome se développe à partir du système nerveux sympathique, principalement dans l’abdomen, parfois le long du rachis ou au niveau des glandes surrénales. Les autres localisations, quoique plus rares peuvent être le thorax, le cou ou le pelvis. Le traitement et le pronostic dépendent de 4 critères principaux : l’âge de l’enfant au diagnostic, la possibilité d’une chirurgie de la tumeur primitive, le stade d’extension, ainsi et surtout de l’amplification du gène N-Myc.

La localisation métastatique orbitaire a été reportée à plusieurs reprises dans la littérature mais elle est rarement le point d’appel ayant permis le diagnostic

Le neuroblastome est une tumeur agressive de l’enfant dont la rémission peut être obtenue notamment grâce à un diagnostic précoce, il ne faut pas négliger la présentation métastatique orbitaire qui peut être le signe d’appel initial de la maladie