Name

Neuromyélite optique et lupus érythémateux systémique, une association à risque ?

la neuromyélite optique (NMO) est une maladie auto-immune, et démyélinisante du système nerveux central (SNC). Elle est caractérisée par une atteinte opticospinale. Son association à un lupus érythémateux systémique (LES) est rarement décrite. Nous rapportons le cas d’une patiente chez qui le bilan étiologique d’une NORB a révélé cette association.

Patiente âgée de 33 ans, sans antécédents particuliers, a présenté en trois  mois, deux  épisodes de NORB, l’œil gauche puis l’œil droit. Le deuxième épisode était accompagné par des paresthésies de l’hémicorps droit.

L’IRM cérébrale est revenue normale, mais l’IRM médullaire a montré des lésions cervicales intramédullaires en C3, C4 et C5 . L’étude du liquide céphalo-rachidien a montré une hyperprotéinorachie à 0,58 g/L, 9 éléments/mm3 et une absence de la bande oligoclonale. Le bilan biologique était normal, par contre  les anticorps anti aquaporines (anti-AQP4 ) étaient positifs et le bilan immunologique a montré des anticorps antinucléaires homogène > 1/1000 (N < 1/80), avec les anti-ADN natif à 63 Ul/ml (N< 30), et des anti-RNP positifs. Les PEV ont montré une atteinte préchiasmatique bilatérale démyélinisante, plus marquée à gauche. Le diagnostic de NORB dans le cadre d’une NMO associé à un LES était retenu. Un traitement à base de bolus de méthylprédnisolone était instauré. L’évolution à court terme était marquée par une amélioration partielle de l’acuité visuelle et aucune rechute n’a été rapporté depuis l’introduction du traitement de fond à base d’azathioprine associé à de l’hydroxychloroquine.

La NMO est une maladie rare, inflammatoire et démyélinisante du SNC. Elle associe une atteinte sévère du nerf optique et de la moelle épinière. Les anticorps anti-AQP4 sont les biomarqueurs spécifiques de la maladie. La névrite optique est un signe cardinal de la NMO, elle est souvent sévère, bilatérale, et récidivante entrainant une atteinte visuelle précoce, contrairement au LES où la NORB  est rarement décrite. La physiopathologie qui sous-tend l’association de ces deux pathologies n’est pas claire, il pourrait s’agir d’un continuum , ou d’une association fortuite. Chez notre patiente la présence des anticorps anti-AQP4 est d’une part spécifique d’une NMO et d’autre part permet de distinguer entre une NMO qui  coexiste avec une maladie systémique (LES) et une manifestation neurologique en lien direct avec la maladie systémique. D’un point de vue immunologique, les anticorps anti-AQP4 sont présents chez les patients avec un neurolupus démyélinisant et sont absents dans les lupus sans atteinte démyélisante. La névrite optique est une complication potentiellement grave, notamment lorsqu’elle survient sur un terrain génétique prédisposant aux pathologies auto-immunes et en particulier une NMO associée à un LES car il n’y a pas de traitement bien défini dans ce contexte d’association.

la NMO s’associe exceptionnellement à un LES. La présence d’anticorps anti-AQP4 implique  un mauvais pronostic, mais constitue un apport important pour le diagnostic qui permettra  une prise en charge par un traitement adapté.