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Neuropathie optique bilatérale associée à une paranodopathie à anticorps anti Neurofasciine 155 : à propos d’un cas

Les névrites optiques bilatérales sont classiquement associées à des pathologies démyelinisantes du système nerveux central et peuvent être causées par des auto-anticorps de type anti Aquaporin-4 (AQP4) ou anti Myelin oligodendrocyte Glycoprotein (MOG). Les anticorps anti Neurofasciine 155 (NF155), de découverte récente, sont associés à des paranodopathies et s’expriment typiquement par une polyradiculopathie inflammatoire démyélinisante chronique pouvant être combinée à des atteintes du système nerveux central [1].

Nous reportons le cas d’un patient présentant une névrite optique bilatérale associée à une paranodopathie à anticorps anti NF155.

Un patient de 53 ans, suivi pour polyradiculonévrite chronique depuis 1 an, est adressé dans notre service pour baisse de vision bilatérale sévère (compte les doigts) survenue progressivement sur quelques mois. L’examen du fond d’œil révèle une atrophie papillaire bilatérale. Les champs visuels montrent un scotome caecocentral bilatéral. Les potentiels évoqués visuels ne montrent pas d’onde P100 identifiable aux 2 yeux. L’IRM cérébrale réalisée montre des hypersignaux, réhaussés après injection de gadolinium, des portions intracanalaires des nerfs optiques, ainsi que des hypersignaux de la substance blanche périventriculaire à prédominance postérieure. Le diagnostic de névrite optique bilatérale est posé. Sur le plan neurologique, le tableau clinique est compatible avec une polyradiculopathie sensitivo-motrice ataxiante. Cependant, la présence d’un syndrome pseudobulbaire, et d’une dysautonomie ainsi que l’atteinte des nerfs optiques, évoquent une atteinte centrale et végétative. Un dosage d’anticorps dirigé contre les protéines paranodales est donc réalisé. Les anticorps anti NF155 sont positifs à des taux élevés dans le sérum (1/100 000) et dans le liquide céphalo rachidien (1/20 000). Le bilan infectieux et auto-immun (dont les anticorps anti AQP4 et anti MOG) est négatif. Le diagnostic de paranodopathie à anticorps anti NF155 est retenu. Le patient est traité par bolus de Methylprednisolone IV, puis par échanges plasmatiques, avec une amélioration partielle de l’ataxie. Il reçoit également 2 cures de Rituximab, sans amélioration clinique ophtalmologique.

Ce cas clinique est le premier cas reporté de névrite optique bilatérale associée à une paranodopathie à anticorps anti NF155. Les symptômes centraux classiquement associés aux paranodopathies à anticorps NF155 sont l’ataxie cérébelleuse, la dysarthrie et le nystagmus [1]. La neurofasciine 155 est une protéine d’adhésion cellulaire exprimée dans les boucles terminales des cellules de Schwann et des Oligodendrocytes, à la jonction axo-gliale. Dans les modèles murins, la NF155 est identifiable au niveau des nerfs optiques durant les processus de myélinisation [2]. Il est donc possible que les anticorps anti NF155 soient responsables de l’atteinte des nerfs optiques chez notre patient. Les traitements par bolus de corticostéroïdes, échanges plasmatiques, et Rituximab peuvent s’avérer efficaces dans le traitement des paranodopathies.

Les anticorps anti NF 155 pourraient être un nouveau type d’anticorps associé avec les névrites optiques bilatérales.