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Neuropathie optique rétro-bulbaire révélant une leucémie pro-lymphocytaire T : à propos d’un cas

La leucémie pro-lymphocytaire est une forme rare de leucémie lymphoïde, touchant le sang, la moelle osseuse et la rate comme la leucémie lymphoïde classique, mais avec la présence dans le sang de cellules immatures de type prolymphocytes T ou B. La leucémie pro-lymphocytaire T touche l’adulte de plus de 65 ans et évolue de façon rapide et agressive. Des cas de neuropathies optiques ont été décrits dans les leucémies aiguës (Campolmi 2013) et certains lymphomes (Finke 2011), mais sont exceptionnels dans les leucémies chroniques.

Nous rapportons le cas d’un patient de 71 ans ayant présenté une neuropathie optique rétro-bulbaire (NORB) unilatérale puis bilatérale, menant au diagnostic de leucémie pro-lymphocytaire T.

Il s’agissait d’un patient sans antécédent, consultant pour une baisse d’acuité visuelle brutale de l’oeil gauche. L’examen ophtalmologique initial retrouvait une acuité visuelle à « compte les doigts » à gauche, avec une altération diffuse du champ visuel. L’examen biomicroscopique, le fond d’oeil, la tomographie par cohérence optique et l’angiographie à la fluorescéine étaient sans particularité. Un bilan général comprenant un bilan sanguin standard, un bilan cardio-vasculaire, une échographie des troncs supra-aortiques et une IRM cérébro-orbitaire, retrouvait uniquement une hyperlymphocytose. Le patient nous a été adressé en urgence dix jours plus tard pour la survenue d’une baisse d’acuité visuelle brutale de l’oeil adelphe. Le champ visuel réalisé en urgence retrouvait un scotome central. Devant la suspicion de NORB bilatérale, le patient a été hospitalisé en urgence pour complément de bilan et corticothérapie intra-veineuse. Le frottis sanguin retrouvait de petits lymphocytes à noyaux irréguliers, correspondant à un clone de lymphocytes T à l’immunophénotypage. La ponction lombaire retrouvait le même clone lymphocytaire. Ce bilan a permis le diagnostic de leucémie pro-lymphocytaire T avec envahissement neuro-méningé.Le patient a bénéficié en urgence de bolus de corticoïdes à la dose de 1000 milligrammes par jour pendant trois jours, permettant une remontée de l’acuité visuelle à 4/10 aux deux yeux, et a été adressé en hématologie pour prise en charge spécialisée

La présence de signes d’atypie de la NORB, notamment l’âge et la bilatéralisation, doivent faire pratiquer un bilan étiologiue exhaustif. Dans notre cas, la NORB était inaugurale d’une pathologie hématologique sévère. Les mécanismes décrits dans le cas des leucémies aiguës  sont multiples : infiltration directe de la tête du nerf optique par les blastes, infiltration indirecte due à l’envahissement leucémique rétro-laminaire avec pression intracrânienne normale, ou œdème papillaire avec hypertension intracrânienne (Kincaid 1983). Dans notre cas, l’atteinte était secondaire à une invasion méningée, sans infiltration visible en IRM orbitaire.

La leucémie pro-lymphocytaire T est une pathologie grave et un diagnostic précoce est nécessaire pour en optimiser le traitement. La névrite optique rétro-bulbaire leucémique étant considérée comme une atteinte du système nerveux central par la leucémie, son diagnostic en assombrit le pronostic.