Le lymphome intravasculaire à grandes cellules B (LIVB) peut aussi être appelé lymphome angiotrophique. C’est un sous-type très rare de lymphome diffus à grandes cellules B (LDGCB) qui évolue rapidement.
Name
Occlusion artério-veineuse cataclysmique d'origine lymphomateuse
Name
Occlusion artério-veineuse cataclysmique d'origine lymphomateuse
Orateurs :
Auteurs :
Dr Yassine DEBBABI
Résumé
Objectif
Description de cas
Nous rapportons le cas d'une jeune patiente de 17 ans, suivie pour un lymphome B à grandes cellules découvert il y a 1 ans révélé par une exophtalmie gauche ayant montré un processus lymphomateux tumoral occupant la fosse nasale gauche, les cellules ethmoidales avec lyse de la paroi interne de l'orbite gauche et une extension intra-orbitaire extra-conique; pour lequel la patiente a bénéficié d'une chimithérapie.
Observation
La patiente revient au service d'hémato-oncologie pour une rechute. Au cours de son hospitalisation, elle présente une baisse brutale de l'acuitévisuelle associée à des douleurs oculaires à la mobilisation du globe.
L'examen ophtalmologique trouve: Acuité visuelle éffondrée à PL négative, Segment antérieur sans particularité; Au fond d'oeil: la rétine est blanche violacée, macula rouge cerise.
Une angiographie rétinienne est pratiquée en urgence révelant une occlusion mixte de l'artère et de la veine centrale de la rétine; un arret circulatoire total de la fluoresceine bloqué au niveau de la papille, aux temps précoce et tardif sans aucun territoire d'impregnation vasculaire par la fluoresceine.
Un complement de bilan par un pet-scan et une ponction lombaire a objectivé une dissemination intravasculaire de son lymphome ayant occlus les vaisseaux sanguins artérielle et veineux centraux de la rétine de son oeil gauche.
La patiente est malheuresment décédée 6 mois plutard malgré l'intensification de son traitement.
Discussion
Le LIVB apparaît habituellement chez les personnes d’âge moyen et les aînés. Il affecte un peu plus l’homme que la femme. Dans le cas du LIVB, les cellules du lymphome circulent dans le sang et peuvent bloquer les petits vaisseaux sanguins. Il affecte habituellement les petits vaisseaux sanguins situés dans de nombreux organes comme l’encéphale et la moelle épinière(qui forment ensemble le système nerveux central, ou SNC), les reins, les poumons, la peau et l'oeil.
Conclusion
Voici un cas rare d'occlusion mixte artério-veineuse des vaisseaux centraux de la rétine secondaire à une origine rare d'un lymphome B intravasculaire à grandes cellules; d'évolution foudroyante où l'ophtalmologiste se retrouve malhereusement les bras liés.