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L'OACR est un accident vasculaire grave équivalant un AVC ischémique. Il survient habituellement chez l'adulte de plus de 40 ans avec des FDR cardiovasculaires.Son incidence est d'environ 1/10.000/an et passe en deça de 1/50.000/an chez les moins de 30 ans.
Dans la population pédiatrique , ce diagnostic est encore plus rare et l'étiologie sous-jacente parfois moins évidente,nécessitant une enquête approfondie et ciblée.
Nous rapportons un cas exceptionnellement décrit et rencontré en pratique courante, celui d'une OACR survenue chez un enfant ; situation clinique doublement atypique de par le terrain , et le tableau clinique avec épargne cilio-rétinienne.
Garçon agé de 9 ans, sans aucun antécédent ophtalmologique et/ou général particulier, consulte aux urgences pour une BAV brutale unilatérale gauche, sur un oeil blanc et indolore,remontant à 72 heures et précédé une semaine auparavant par un syndrome grippal spontanément résolu.L'examen clinique retrouve un enfant apyrétique,en bon état général.L'examen ophtalmologique est normal dans tous ses paramètres à droite. À gauche: AV reduite à 1/10ème P16 inaméliorable,segment antérieur calme, FO: vitré clair,une rétine pâle en totalité, au sein de laquelle contraste une macula rouge cerise et une zone triangulaire à base papillaire de rétine saine,une pâleur papillaire subtotale,sans druses ni boucle artérielle,pas d'embole visible,ni de vascularite rétinienne cliniquement décelable, ni de foyer chorio-rétinien.Le diagnostic d'OACR gauche -cliniquement évident- a été complété par une angiographie à la fluorescéine objectivant l'allongement du temps bras rétine,le retard du remplissage choroidien,artérielle et artério-veineux,et la présence d'une Artère Cilio-Rétinienne (ACiR) irriguant une partie de la fovéola,expliquant la conservation d'une acuité à 1/10ème en vision ''tubulaire'' bien décrite par l'enfant, et objectivée sur l'examen du Champs Visuel. L'OCT retrouve un épaississement maculaire au depens des couches internes en rapport avec un œdème ischémique. L'enfant a été hospitalisé en Urgence pour une exploration approfondie et une surveillance rapprochée. Un bilan Biologique (hématologique,immuno-inflammatoire,sérologique),Radiologique (Echodoppler cardiaque et des troncs supra-aortiques + AngioIRM cérébrale),et des avis en pédiatrie,cardiologie,hematologie étaient sans anomalies. Aucun traitement n'a été instauré vu le delai de prise en charge tardif au delà de 72h. L’état sequellaire définitif s'est complété au bout de 4 semaines,contrastant avec une stabilité fonctionnelle grâce à l'épargne cilio-rétinienne. L'enfant au pronostic imprévisible,nécessite un suivi régulier et au long cours.
Chez notre enfant,en bonne santé apparente,l’enquête étiologique axée en priorité sur la recherche d'une cardiopathie emboligène , une coagulopathie , une hémopathie maligne,une drépanocytose,une collagénose,une anomalie des troncs supra-aortiques,ou certaines infections,s'est révélée négative. L'OACR est considérée à priori idiopathique. Le syndrome grippal antérieur à l'OACR décrit dans un cas similaire au notre, a amené ses auteurs à l'étiqueter comme secondaire à une vascularite post-virale. Le Pronostic fonctionnel de l'OACR est mauvais.Aucun traitement n’a fait la preuve de son efficacité dans un essai randomisé.L’existence d'une ACiR serait corrélée à un meilleur pronostic fonctionnel définitif.
Chez l'enfant,l'OACR est une situation clinique atypique et extrêmement rare,d'autant plus en présence d'une ACiR.Sa prise en charge est une urgence, nécessitant une enquête pluridisciplinaire ciblée,car le pronostic -vital surtout- dépend de la pathologie sous jacente.