Le syndrome d’Alport est une affection héréditaire qui se caractérise entre autre par des atteintes oculaires dont le lenticône antérieur. Ce cas met en avant les particularités de cette atteinte sur le plan réfractif, anatomique et chirurgical.
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Particularités réfractives et chirurgicales de la chirurgie du lenticône antérieur dans le syndrôme d’Alport : rapport de cas
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Particularités réfractives et chirurgicales de la chirurgie du lenticône antérieur dans le syndrôme d’Alport : rapport de cas
Auteurs :
Résumé
Objectif
Description de cas
Nous rapportons le cas d’un patient de 31 ans atteint d’un syndrôme d’Alport consultant pour une baisse d’acuité visuelle bilatérale progressive. L’examen clinique retrouvait une acuité visuelle à 1.5/10 aux 2 yeux avec OD -13.00 (-8.75 à 5°), OG -13.00 (-8.75 à 175°) et un lenticône antérieur bilatéral sans autre atteinte par ailleurs.
Observation
Devant cette réfractométrie nous avons cherché à distinguer la part cristallinienne et cornéene de cet astigmatisme.La topographie au Pentacam montrait un astigmastisme cornéen de -3.75. Les -5.00 restant s’expliquant par les abérrations optiques de plus haut degré induites par le lenticône.Nous avons décidé de procéder à une phakoémulsification bilatérale avec mise en place d’un implant torique. Le biomètre optique calculant la profondeur de la chambre antérieure en se basant sur le centre du cristallin et donc sur le lenticône nous nous sommes basés sur le pentacam pour effectuer cette mesure.Lors de la chirurgie du premier œil nous avons pu constater une difficulté à l’initiation du capsulorhexis avec une capsule fragile en regard du lenticône du fait de l’anomalie du collagène IV. Nous avons corrigé cela en débutant notre capsulorhexis de façon plus périphérique pour le deuxième œil.
Discussion
D’autres publications ont déjà mis en évidence la fragilité de la capsule antérieure avec nécessité d’aborder le rhexis en périphérie mais les particularités réfractives et anatomiques sont moins fréquemment rapportées.
Conclusion
Ce cas met en évidence l’importance de considérer l’astigmatisme global comme l’addition de l’astigmatisme important causé par le lenticône et de celui de la cornée qu’il ne faut pas négliger en vue du choix de l’implant à poser.Par ailleurs il est à noter que le capsulorhexis peut s’avérer périlleux du fait d’une capsule antérieure fragile.