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La persistance de la vascularisation fœtale caractérise un ensemble de malformations oculaires rares allant d’un simple reliquat embryonnaire sans conséquence à une altération oculaire globale grevant définitivement le pronostic visuel. Si elle n’est pas diagnostiquée précocement, elle expose l’enfant non seulement à une amblyopie sévère, mais surtout au risque de poussée glaucomateuse douloureuse ou de complications inflammatoires.
Nous rapportons le cas d’un nourrisson qui présente une persistance de la vascularisation fœtale compliquée d’un glaucome néovasculaire
Il s’agit d’un nourrisson de 11 mois dernier d’une fratrie de 4, sans antécédents pathologiques particuliers qui se présente aux urgences ophtalmiques pour une leucocorie de l’œil gauche évoluant depuis 15 jours.L’examen ophtalmologique repère au niveau de l’œil gauche une hyperhémie conjonctivale, un œdème de cornée, une chambre antérieure diminuée de profondeur, une atrophie irienne avec néovaisseaux iriens et des synéchies irido-cristalliniennes sur 360°, une cataracte totale blanche, un tonus oculaire très élevé aux doigts, et absence de passage au Fond d’œil. L’examen de l’œil droit ne présente aucune particularité.Une échographie oculaire avec doppler a été demandée, elle a objectivé une formation intra vitréenne du champ nasal échogène bien limitée non vascularisée au doppler adhérent au pole post, une formation canalaire étendue du pole post au cristallin en faveur d’une persistance de la vascularisation fœtale de forme mixte avec doute sur un décollement de rétine.Une imagerie par résonnance magnétique cranio-orbitaire a été demandée et a objectivé un hématome sous-rétinien du champ nasal gauche au stade aigu, associé à un décollement de rétine en V, une hémorragie sous-rétinienne, une persistance de la vascularisation fœtale de forme mixte avec absence d’anomalie à l’étage cérébral.
Le nourrisson a été mis sous traitement hypotonisant à base de bêtabloquant, acétazolamide et alpha-2-adrénergique avec des larmes artificielles. Un examen des potentiels évoqués visuels a été demandé et a objectivé une absence de réponse des voies visuelles. Devant ce tableau, la décision a été une abstention thérapeutique avec une surveillance clinique et radiologique rapprochées, l’évolution était marquée par la diminution du tonus oculaire, un décollement total de rétine avec un début de phtyse.
La persistance de la vascularisation fœtale est une affection rare, unilatérale dans 90% des cas qui se présente sous 3 formes antérieure, postérieure et mixte. Les formes mixtes et postérieures sont les plus péjoratives.L’échographie apporte la confirmation du diagnostic et contribue au diagnostic différentiel. La Tomodensitométrie et l’Imagerie par Résonnance Magnétique sont réservées aux cas atypiques ou compliqués. En absence de traitement chirurgical, la plupart des yeux atteints développent un glaucome sévère notamment un glaucome néovasculaire, un décollement de rétine, une hémorragie intraoculaire et/ou une phtyse oculaire. Le meilleur pronostic dépend d’une intervention dans les cinq semaines post-natales afin de diminuer au maximum le développement d’une amblyopie unilatérale.
Chez le nouveau-né, toute leucocorie doit conduire à demander en urgence une consultation dans un service spécialisé en ophtalmologie pédiatrique. Plusieurs atteintes cliniques peuvent correspondre à la persistance de la vascularisation fœtale. Le traitement doit être précoce et adapté à la forme clinique aboutissant a un résultat fonctionnel non négligeable.