Name

Persistance de la vascularisation foetale révélée par une leucocorie chez un enfant de 9 mois

La persistance de la vascularisation fœtale est une affection rare et avec un retentissement visuel potentiellement grave. Nous rapportons le cas d’une persistance de la vascularisation fœtale chez un enfant de 9 mois

Un enfant de 9 mois nous est adressé pour avis devant une leucocorie unilatérale découverte au cours d’un bilan fait par son ophtalmologiste traitant dans le cadre d’un strabisme

Il s’agit d’un garçon de 9 mois, sans antécédent personnel ou familiaux. On note une IMG chez la mère lors de la grossesse précédente pour une trisomie 18. Les parents ont consulté leur ophtalmologiste traitant en raison de l’apparition d’une ésotropie, l’examen à mis en évidence la présence d’une leucocorie révélant une cataracte capsulaire postérieure gauche. L’enfant a ensuite été a adressé au CHU, où un examen du fond d’œil a permis de mettre en évidence une persistance de la vascularisation fœtale avec un canal de Cloquet présent. Le reste de la rétine était à plat L’échographie en mode B confirmait la persistance de la vascularisation fœtale avec un cordon hyperéchogène entre la papille et la face postérieure du cristallin, ainsi que l’absence de décollement de rétine associé. On note également l’absence d’argument pour un rétinoblastome qui est un diagnostic différentiel associé en cas de forme postérieure. L’examen de l’œil contro-latéral était sans particularité avec un cristallin clair et un fond d’œil normal. L’examen des parents ne retrouvait aucune anomalie ophtalmologique. Nous avons premièrement privilégié la rééducation de l’amblyopie gauche par une occlusion droite stricte associé au port de la correction optique totale. De plus en raison d’un pronostic visuel plutôt sombre nous avons différé la pris en charge chirurgicale en informant les parents du haut risque d’amblyopie.

La persistance de la vascularisation fœtale est une pathologie rare,  1/30000, l’importance de la rééducation de l’amblyope malgré le pronostic sombre fait consensus, cependant la place de la chirurgie dans cette pathologie et son délai ne fait pas encore l’objet de recommandation spécialisée.

La persistance de la vascularisation fœtale représente 5% des cécités de l’enfants avec un sex ratio de 1. Sa prise en charge n’est pas encore codifiée, notamment sur le plan chirurgical. mais elle nécessite néanmoins un suivi long afin de corriger au mieux la part fonctionnelle de l’amblyopie.