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Place des injections intra-lésionelles de bléomycine dans le traitement des lymphangiomes orbitaires

Les lymphangiomes représentent des lésions rares, bénignes et congénitales dusystème veino-lymphatique qui se manifestent le plus souvent dans la région cervico-encéphalique.La localisation orbitaire est rare et de gestion difficile étant donné leur nature infiltrative rendant larésection chirurgicale complexe et incomplète. D’où l’intérêt d’alternatives thérapeutiques telles que la sclérothérapie. Le but de ce travail est de rapporter l’efficacité des injections sclérosantes de bléomycine dans laprise en charge des lymphangiomes orbitaires.

Nous présentons le cas d’un jeune homme de 31 ans, suivi pour lymphangiome kystique maxillaire depuis l’enfance, qui a présenté une baisse d’acuité visuelle et une exophtalmie progressive de l’œil droit révélant un lymphangiome kystique orbitaire intra-cônique compressif. Des injections intra-kystiques faites sous contrôle échographique ont été administrées à base de bléomycine reconstituée 3 ml (0.5 UI /kg ; max. 15 UI/ml) avec 2ml de lidocaïne 2%. Les injections étaient répétées après un intervalle de 4 à 6 semaines. L’indication à répéter les injections était basée sur des critères cliniques et radiologiques.

Le patient présentait initialement une masse intra-cônique compressive de 18 x 17 mm, à l’origine d’une exophtalmie grade II. L’évolution dès la première injection était spectaculaire avec une régression de la douleur, régression du volume tumoral et possibilité de l’occlusion palpébrale. Après 3 injections, nous avons noté une réduction nette de la masse tumorale orbitaire et maxillaire. Sur le plan clinique, le patient a rapporté une disparition complète des douleurs et nous avons noté une nette diminution du tonus oculaire. La composante maxillaire de la tumeur a également régressé dès la deuxième injection. Hormis quelques ecchymoses palpébrales et une hyperhémie conjonctivale, nous n’avons pas constaté d’effets indésirables notables. Jusqu’ à présent, le patient abénéficié d’une troisième injection de bléomycine et le résultat est en cours d’évaluation.

Le lymphangiome est une anomalie congénitale bénigne du système veineux et  lymphatique le plus souvent de localisation céphalique et cervicale. Leur localisation orbitaire demeure rare (1% à 4% des tumeurs orbitaires) et peu étudiée. La bléomycine est un antibiotique antinéoplasique utilisé dans le traitement des carcinomes spinocellulaires, lymphomes, carcinome testiculaire, et des pleurésies malignes. Elle possède une action sclérosante sur l’endothélium vasculaire, la rendant ainsi une option thérapeutique intéressante dans la gestion des lymphangiomes extra-orbitaires avec des résultats encourageants. Son utilisation dans le cadre des lymphangiomes orbitaires est moins étudiée, avec de petites séries rapportant d’excellents résultats. Notre patient présentait un lymphangiome orbitaire et maxillaire récidivant après chirurgie, à un stade avancé (atrophie optique), ce qui ne permet pas d’évaluer l’efficacité sur la récupération visuelle. Cependant, la réduction du volume tumoral et la régression de la douleur reflète d’excellents résultats comparables à ceux rapportés dans la littérature, avec peu ou pas d’effets secondaires.

Compte tenu de l’accessibilité de la bléomycine, de la simplicité de la procédure d’injection intra-kystique sous contrôle échographique, de l’absence de complications graves, ainsi que des résultats excellents observés et rapportés, la bléomycine devrait être incluse dans l’arsenal thérapeutique de  prise en charge des lymphangiomes orbitaires, idéalement dans l’enfance, avant le retentissement fonctionnel sur la vision.