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Présentation atypique du syndrome des taches blanches évanescentes et multiples (MEWDS)

Le syndrome des taches blanches évanescentes et multiples (MEWDS) est une manifestation oculaire rare, décrite pour la première fois en 1984 comme une perturbation unilatérale de l’acuité visuelle remarquable par des taches blanches de l’épithélium pigmentaire et un aspect granité de la macula. Typiquement, il est unilatéral et touche principalement les femmes âgées de 20 à 40 ans. Le but de notre travail est de rapporter un cas de MEWDS atypique chez une fille de 15 ans.

Nous rapportons un cas de MEWDS atypique chez une fille de 15 ans.

Patiente âgée de 15 ans,a consulté pour baisse de l’acuité visuelle (AV) de l’œil droit (OD) depuis 4 jours. L’examen ophtalmologique de l’OD a trouvé une AV  limitée à 3 mètres, un segment antérieur calme, quelques cellules inflammatoires dans le vitré et au fond d’œil (FO) des taches blanches arrondies situées au pôle postérieur et en moyenne périphérie rétinienne. L’examen de l’œil gauche était sans anomalies. L’angiographie à la fluorescéine a montré des lésions hyperfluorescentes aux temps précoces et tout au long de la séquence. L’autoflouorescence a objectivé de multiples zones discrètement autofluorescentes. En angiographie au vert d’indocyanine, les lésions étaient hypofluorescentes, bilatérales et  beaucoup plus nombreuses qu’en angiographie à la fluorescéine. La tomographie en cohérence optique (OCT) a montré des lésions hyper réflective de la rétine externe et l’OCT-angiographie a montré des taches sombres  au niveau de la choriocapillaire. Une enquête infectieuse et une revue du système étaient sans anomalies. L’évolution était marquée par une récupération spontanée et rapide de l’AV  à 10/10 dès le 10ème jour avec une régression des lésions au FO. Le diagnostic d’un MEWDS atypique était retenu et aucun traitement n’a été indiqué. L’évolution  4 mois après était marquée par la stabilisation de l’AV et la disparition des taches au FO, mais avec persistance du granité maculaire.

Le MEWDS est une maladie inflammatoire idiopathique rare, d’étiopathogénie non encore élucidée. Son évolution classique se fait vers la résolution spontanée. Aucun traitement n’est habituellement nécessaire. Cependant, certainesétudes ont rapporté un effet bénéfique de la corticothérapie par voie intraveineuse.

Le MEWDS est une affection rare. Il est typiquement unilatéral et  touche les femmes jeunes myopes. Son évolution classique est spontanément favorable.