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Présentation clinique atypique d'une maladie de Behcet chez un patient de 20 ans

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Auteurs :
Caroline Berthon
Dr Helene MARCHAIS CHERIAUX
Frederic Chiambaretta
Tags :
Résumé

Introduction

La maladie de Behçet se manifeste classiquement au niveau oculaire par une uvéite antérieure a hypopion non granulomateuse synéchiante et au niveau postérieur on peut retrouver une hyalite,des vascularites pouvant être nécrosantes et/ou une rétinite. Nous décrivons le cas d’un patient de 20 ans, ayant une présentation clinique atypique d’une maladie de Behçet.

Patients et Methodes

Patient de 20 ans, d’origine nord africaine, adressé par son ophtalmologue pour uvéite bilatérale. Il se plaint depuis une semaine d’un flou visuel et d’une rougeur oculaire bilatérale. Il a comme antécédents une acnée et a eu 3 épisodes d’aphtes buccaux sur l’année précédente. L’acuité visuelle est a 10/10ème faible P2 sans correction, la tension oculaire est normale, l’examen clinique retrouve un œdème de cornée, un tyndall a 3+. Le fond d’œil dilaté retrouve des taches blanches diffuses prédominantes en rétine périphérique. L’angiographie est en faveur d’une choriorétinite multifocale. Il n’y a pas d’autre anomalie décrite a l’angiographie, notamment pas de vascularite ni de papillite.

Les examens complémentaires retrouvent la présence du HLA B51, une hyperprotéinémie a 84mg/L une légère hypocalcémie. Le reste du bilan biologique et radiologique est normal.

Résultats

Après avis auprès des internistes, il est posé  le diagnostique de maladie de Behçet.

Bonne évolution sous traitement par corticothérpie locale et générale et traitement immunosuppresseur avec normalisation des anomalies biologique et cicatrisation de taches blanches au fond d’œil et a l’angiographie.

Discussion

 Le diagnostic de maladie de Behcet a été posé sur les arguments suivants : origine géographique du patient, aphtose buccale, pan uvéite bilatérale, méningite lymphocytaire et présence du HLA B51; bien que la description d’une choriorétinite multifocale au fond d’œil soit atypique. En effet, nous n’avons pas retrouvé de cas similaire dans la littérature.

Conclusion

 Diagnostic d’une maladie de Behçet chez un patient de 20 ans ayant une présentation  clinique atypique avec choroidite multifocale bilatérale. Bonne évolution clinique sous traitement adapté.