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Présentation d'un CAR syndrome associé à une neuropathie optique paranéoplasique

Le CAR syndrome (Cancer Associated Retinopathy) est une atteinte rétinienne paranéoplasique rare. Sa physiopathologie n’est pas connue en détail, mais implique la destruction rétinienne par des auto-anticorps dirigés contre la tumeur. Le diagnostic s’appuie sur un faisceau d’arguments cliniques, d’imagerie multimodale, et biologiques, associés à l’existence d’une néoplasie sous-jacente. Nous rapportons le cas d’un CAR syndrome, associé à une neuropathie optique paranéoplasique.

Une patiente de 57 ans en cours de chimiothérapie pour un carcinosarcome du col de l’utérus se plaint d’une baisse visuelle bilatérale rapidement progressive.

L’acuité visuelle est à 6/10 à droite, non chiffrable à gauche. Le champ visuel est tubulaire à droite et noir à gauche. On retrouve une discrète hyalite ainsi qu’une rétine pale, des vaisseaux grêles, un œdème papillaire important, et des hémorragies péri papillaires aux deux yeux. L’OCT maculaire montre une atrophie des couches externes associée à un œdème maculaire cystoïde modéré symétrique. L’angiographie à la fluorescéine retrouve un aspect atrophique en périphérie. L’angiographie au vert d’indocyanine est sans particularité. Une IRM cérébrale ne retrouve pas de métastase, pas d’arguments pour une HTIC, et pas d’anomalie sur les voies optiques. L'electrophysiologie retrouve un ERG plat des deux côtés, et des PEV d’amplitude diminuée à droite et non reproductibles à gauche. Un bilan biologique systématique comprenant notamment un quantiféron, les sérologies infectieuses habituelles, un dosage des anticorps anti récovérine et des anticorps anti neuronaux s’avère négatif. Un scanner thoracique ne retrouve pas d’argument pour une granulomatose. Un traitement par SOLUMEDROL 100mg PO en décroissance sur 1 mois est entrepris, permettant une régression de l’œdème papillaire sans récupération visuelle.

Le CAR syndrome a été décrit uniquement sur des cas isolés. L’atteinte est presque systématiquement bilatérale, de profondeur variable. Les signes cliniques associent à des degrés divers une atrophie rétinienne, des vaisseaux grêles, une pâleur papillaire, et des signes inflammatoires peu importants. Un œdème papillaire comme dans notre cas n'est pas fréquent et pose la question d’une neuropathie optique paranéoplasique associée. L’électrophysiologie quantifie l’atteinte des cônes et/ou bâtonnets. Le CAR syndrome peut être secondaire à tout type de tumeur solide ou hématologique. L’atteinte rétinienne peut se manifester de quelques semaines à plusieurs années après l'apparition du cancer, et peut en précéder le diagnostic. Ainsi, devant toute atteinte rétinienne évocatrice, la recherche d’un néoplasie sous-jacente sera indispensable pour permettre une prise en charge précoce. De nombreux anticorps ont été identifiés, dont les plus sensibles sont les anticorps anti-récovérine. Ils n’ont pas d’implication thérapeutique, et ne sont pas spécifiques du type de néoplasie en cause. Aucun traitement n’a fait la preuve de son efficacité. Des corticoïdes par voie générale peuvent être associés au traitement oncologique sans preuve d’efficacité.

Nous rapportons le cas d’un CAR syndrome, associé à une neuropathie optique paranéoplasique. Le pronostic sombre de ce type d’atteinte ne doit pas faire oublier les enjeux principaux, comme la recherche rapide du primitif associé en cas d’atteinte ophtalmologique précédent le diagnostic oncologique. Une meilleure compréhension des mécanismes physiopathologiques impliqués pourrait permettre la mise en place de thérapeutiques ciblées sur les mécanismes moléculaires en jeu.