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Pseudotumeur inflammatoire idiopathique de l’orbite chez l'enfant : à propos d’un cas

Les pseudotumeurs inflammatoires de l’orbite correspondent à tout processus expansif intra-orbitaire de type inflammatoire. Chez l’enfant, cette pathologie est rare et pose de réels problèmes diagnostiques. Le but de notre travail est de présenter un cas de pseudotumeur inflammatoire idiopathique de l’orbite chez une fille de 9ans révélé par une exophtalmie unilatérale et de discuter la prise en charge thérapeutique.

Nous rapportons un cas de pseudotumeur inflammatoire idiopathique de l’orbite chez une fille de 9ans.

Nous rapportons le cas d’une fillette âgée de 9 ans, sans antécédents pathologiques notables, qui s’est présenté à la consultation pour une exophtalmie douloureuse de l’œil droit d’apparition brutale, associée à une gêne visuelle. L’examen ophtalmologique trouvait du côté droit une exophtalmie axile, non réductible, associée à un ptosis sévère et des signes inflammatoires locaux à type d’hyperhémie conjonctivale et d’œdème palpébral. L’acuité visuelle était de 6/10. L’étude de l’oculomotricité révélait une limitation de l’abduction et de l’élévation. Le reflexe photomoteur afférent était altéré. L’examen du segment antérieur et du tonus oculaire était sans anomalies. Le fond d’œil trouvait un œdème papillaire stade II. Par ailleurs, l’examen de l’œil gauche était sans particularités. L’imagerie par résonance magnétique cérébro-orbitaire montrait une anomalie du signal de la graisse intra-orbitaire et des muscles droits supérieurs et externes sans processus tumoral détectable évoquant une pseudo tumeur inflammatoire de l’orbite. Le bilan étiologique s’est révélé normal. Le diagnostic de pseudotumeur inflammatoire idiopathique de l’orbite a été fortement suspecté et l’enfant a été mis sous corticothérapie à forte dose avec dégression lente pendant trois mois. L’évolution était favorable dès les premiers jours de traitement avec régression de l’exophtalmie et des signes inflammatoires.

La pseudo-tumeur inflammatoire idiopathique de l'orbite correspond à une inflammation non spécifique des structures de l'orbite. C’est une affection rare dans le groupe d'âge pédiatrique dont la pathogénie reste encore  inconnue. L’exophtalmie, la douleur oculaire et les signes inflammatoires locaux sont les symptômes les plus fréquents.  Le diagnostic repose sur la survenue brutale d’une exophtalmie douloureuse, la restriction des mouvements oculaires entraînant une diplopie, la présence inconstante des signes inflammatoires biologiques et la réponse rapide à la corticothérapie. Elle reste un diagnostic d’élimination. Une enquête étiologique est nécessaire pour éliminer les diagnostics différentiels. La biopsie musculaire s’impose chaque fois qu’existe un doute diagnostique, ou que la réponse au traitement est retardée, afin d’éliminer un processus tumoral intra-orbitaire pouvant mettre en jeu le pronostic vital du patient.  Le traitement est basé essentiellement sur la corticothérapie.

La pseudotumeur inflammatoire idiopathique de l’orbite reste un diagnostic d’élimination. C’est une pathologie bénigne dont le bilan clinique et para clinique doit être réalisé en urgence afin d’éliminer un éventuel rhabdomyosarcome qui nécessiterait une prise en charge urgente, et de ne pas retarder la mise en route de la corticothérapie qui constitue le garant d’une guérison sans séquelles.