La conduction nerveuse implique une consommation d’énergie importante qui est fournie par la phosphorylation oxydative de la chaine respiratoire au niveau de la membrane interne de la mitochondrie. Une neuropathie optique de type parvocellulaire (baisse d'acuité visuelle, dyschromatopsie systématisée, scotome centro-caecal, perte axonale prédominant en temporal) peut être associée à un dysfonctionnement mitochondrial tel qu'il existe dans les neuropathies optiques héréditaires. L'objectif est d'évaluer le statut métabolique de ces patients présentant une neuropathie optique de type mitochondrial.
Name
Résultats du bilan métabolique dans les neuropathies optiques parvocellulaires
Name
Résultats du bilan métabolique dans les neuropathies optiques parvocellulaires
Orateurs :
Dr Carl Friedrich ARNDT
Résumé
Introduction
Patients et Methodes
Les patients présentant avec une neuropathie optique en dehors d'une affection démyélinisante avec perte axonale prédominant en inter-maculopapillaire de façon bilatérale ont été inclus dans cette analyse. Tous les patients ont été évalués sur le plan métabolique: dosage de vitamine B3, B6, carnitine, coenzyme Q10.
Résultats
Sur 25 patients vus entre 2014 et 2015, chez 13 patients un bilan sanguin a pu être réalisé. La vitamine B1 était basse dans trois cas, la vitamine B3 dans 3 cas, la vitamine B6 dans 2 cas, la carnitine dans 7 cas, la coenzyme Q10 dans un cas. 10 patients sur 13 présentaient une carence au moins sur un facteur impliqué dans la fonction mitochondriale.
Discussion
La majorité des patients présentant une neuropathie optique de type mitochondriale ont une carence d'un des micronutriments intervenant dans le métabolisme mitochondrial. Ces carences sont susceptibles de participer au déclenchement d'une perte axonale aigue comme elle est observée dans les neuropathie optique de Leber ou accélérer une perte axonale en cas de neuropathie optique héréditaire dominante. L'analyse d'une population témoin appareillée pour l'âge est nécessaire pour apprécier l'impact métabolique de ces carences.
Conclusion
Il existe des signes de dysfonction mitochondriale dans une population de patients présentant une neuropathie optique bilatérale avec atteinte centro-caecal du champ visuel et perte axonale temporale.