Name

Rétinite bilatérale à Epstein-Barr virus chez un patient présentant un Hydroa vacciniforme

Etude d'un cas présentant un patient de 51 ans atteint d'un Hydroa Vacciniforme et ayant développé une rétinite bilatérale à EBV avec séquelles visuelles

L'Hydroa Vacciniforme est une photodermatose rare se traduisant par une photosensibilité avec une atteinte cutanée des zones exposées. Ces patients présentent une infection à EBV chronique qui peut entrainer, en présence d’un dysfonctionnement immunitaire cellulaire sous-jacent, d’une prolifération lymphocytaire T pouvant évoluer vers un tableau d’hydroa vacciniforme like lymphoma (HVLL), voire de lymphome T malin EBV induit. Les réactivations d'infection à EBV sont fréquemment lié aux poussées de la maladies dermatologiques. 

Les infections virales peuvent entrainer des complications avec atteintes rétiniennes à type de rétinite. Ces atteintes sont bien connues avec HSV, VZV ou encore CMV. En ce qui concerne EBV, il y a peu de cas décrit de rétinite virale et cette complication apparait comme très rare. Il existe cependant quelques cas décrit dans la litterature rapportant ce genre d'atteinte. Sa prise en charge n'est pas codifiée.

Ce cas présente un patient de 51 ans suivi depuis son enfance pour un Hydroa vacciniforme. Il présentait principalement une atteinte cutanée traitée successivement par HYDROXYCHLOROQUINE ou dermocorticoides. Il est également sous antiviral per os au long cours pour son infection chronique à EBV. Au niveau ophtalmologique il présentait surtout une inflammation de surface avec initialement une épisclérite réfractaire aux deux yeux puis une irritation cornéenne avec des kératites associées à une blépharite sévère. 

Le patient se présente en Octobre 2020 pour le suivi de sa surface oculaire. Devant une baisse de visuelle de l'oeil gauche à 1/10ème un fond d'oeil puis une angiographie met en evidence une hyalite importante avec un décollement sous-foveolaire rétinien et des plages atrophiques périphériques pigmentées suspectes. On retrouve aussi des vascularites.

La ponction de chambre antérieure est revenue positive à EBV. L'hypothèse initialement retenue chez ce patient évoquait plutot une atteinte lymphomateuse oculaire bilatérale. Cependant les prélèvements vitréens successifs sur les 2 yeux n'ont retrouvé aucuns éléments en faveur d'un lymphome. L'hypothèse d'une rétinite bilatérale à EBV a donc été retenue. Un traitement par Valaciclovir per os a été poursuivi chez le patient à dose curative. Il a également été décidé la réalisation de bolus de corticoide par voie IV sur 3 jours. Devant l'oedème maculaire persistant, une injection intra-vitréenne a été réalisée également. Il persiste une cicatrise fibreuse sous-foveolaire aux deux yeux avec une acuité visuelle à 4/10eme à droite et "compte les doigts" à gauche, avec une inflammation bien controlée.

L'atteinte lymphomateuse a été longtemps retenu comme la cause la plus probable de baisse de vision chez ce patient dans le contexte de risque lié à l'infection à EBV. Devant l'absence de consensus sur la prise en charge de rétinite à EBV et l'incertitude sur ce diagnostic rare, il a été difficile de réaliser la prise en charge de façon précoce. Plus d'études sont nécessaires pour permettre de codifier le diagnostic et le traitement des rétinites à EBV. 

En conclusion, ce cas permet de mettre en évidence le risque de rétinite dans le cadre des infections à EBV. Cette complication, peu connue ne présente pas de prise en charge codifiée et expose au risque de séquelles visuelle. Les patients présentant un Hydroa Vacciniforme sont particulièrement exposés devant l'infection à EBV associée. L'intérêt d'un suivi ophtalmologique régulier parait donc nécessaire dans ce cadre.